毛囊性皮肤萎缩

本病是一种少见的遗传疾病,由Miescher于1943年首先描述。可以单独出现,但主要是作为某些遗传性综合征的组成部分。

多在幼年期发病,皮损主要位于手、足背及腿、臂伸侧,也可见于颊部,呈片状或带状,边缘清楚,患区内毛囊口形成直径1~2mm的虫蚀状点状凹陷,无毳毛长出,在毛囊口之间皮肤正常,也可出现阴囊舌。病人毛发一般比较细而稀少,在头皮可以出现大小不一、颜色微红或苍白的萎缩斑,斑内毛囊口闭合。至青春期以后患者可出现多数基底细胞癌,主要位于颞部和眼周围。患者常伴有其他遗传性缺陷,如先天性点状软骨发育不良、播散性掌跖角化及Bazex综合征等;在并发钙化性软骨营养不良的患者,累及股骨时成为侏儒,累及肱骨则成短臂;此外,也有伴发先天性心脏病及智力低下者。Bazex等指出,毛囊性皮肤萎缩在许多具有家族性缺陷的综合征中是重要组成部分,他们报道一个由毛囊性皮肤萎缩、基底细胞癌及毛发稀少组成的综合征,在一个家族中有8个成员发病;Viksniks等报道由毛囊性皮肤萎缩、基底细胞癌及局部无汗症组成的另一个综合征,在一个家族中有7人发病;其他合并有本病的疾病尚有眉部瘢痕性红斑、虫蚀状皮肤萎缩、面部红色毛发角化症和萎缩性棘状毛囊性角化症。

病理象显示层板状角层增厚,灶性表皮萎缩,表皮嵴变平,真皮内血管周围有轻度炎症浸润。

本病尚无有效的治疗方法。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2074.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学