本病于1885年Brocq首次描述,也称瘢痕性脱发(alopecia cicatrisata)。但本病患者有特殊的脱发模式,是一罕见的瘢痕性脱发,头皮的脱发区类似于斑秃,但患处皮肤萎缩,不能再长出头发。

病因尚不清楚。可能是一种局限性自身免疫。也有报道家族性发病,故认为是常染色体显性遗传。是与毛发扁平苔藓(LPP)、盘状红斑狼疮(DLE)等无关的一种独立的疾病。

临床症状

本病初起时在头皮往往只有1~2处小片损害,为圆形、椭圆形或不规则形的脱发区,以后逐渐扩展、增多,可以散在分布,类似“雪中足迹”,也可以相互融合成片。其中可见数个残留的毛发散布其中。脱发区表面萎缩,略显凹陷,表面光滑发亮如薄纸,毛囊口不清楚,无脓疱和痂皮,也无断发。脱发区境界清楚,脱发区边缘拉发试验阴性。一般无自觉症状。发生于儿童病例,初起毛囊口较黑,有白色鞘,1cm大小毛发稀疏区,成铺路斑状脱发(alopecice parvimaculata)。

本病好发于头顶部,病情逐渐进展,经过数月或数年以后,往往不再发展,较晚期头顶部出现近全秃发斑,尽管可侵犯全头皮,但总留有1~2cm正常发际区,已脱发部位不能再长出头发。

组织病理

早期主要在毛囊周围可见以单一核细胞为主的炎性浸润,浸润围绕在毛囊的上2/3段并逐渐向内向下蔓延,侵犯毛囊壁和皮脂腺。毛囊呈轻度角化过度。毛囊和皮脂腺逐渐被上述炎性浸润所破坏。到晚期,真皮显示广泛的纤维化,而炎性浸润很少。毛囊和皮脂腺均消失,被破坏的毛囊部位为纤维性条索所代替。表皮通常无明显改变,表皮突正常。免疫荧光检查偶见毛囊漏斗部基底膜带有极少量IgM沉积。

诊断及鉴别

呈境界清楚不规则融合的秃发斑,好发于头顶部。缓慢发展伴自行停止,至晚期可出现近全秃发斑。必要时可进行组织学检查和直接免疫荧光检查。应与下列疾病鉴别:

(一)斑秃 突然发生的斑状秃发,皮肤无萎缩,脱发可恢复,拉发试验阳性。

(二)黄癣 自幼即开始发病,有结痂史或仍能看到黄癣痂,真菌检查阳性。

(三)盘状红斑狼疮 损害边缘炎症显著,局部皮肤常有色泽改变,面颈部往往有典型的盘状损害。

(四)秃发性毛囊炎 先有毛囊性红斑、丘疹及脓疱,愈后留下圆形或椭圆形瘢痕。病情反复时,瘢痕周围的毛囊再度出现脓疱等改变。

治疗

目前尚无确切有效的治疗方法。

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