绝经后前额纤维化性脱发

Kossard等于1994年首先描述了绝经后前额纤维化性脱发(postmenopausal frontal fibrosing alopecia,PFFA),该病是一种获得性瘢痕性脱发,目前被认为是毛发扁平苔藓(LPP)的一种临床变异,其特点是额部或额顶部的头发呈带状退行性变,伴有眉毛稀疏或完全脱落,主要发生在绝经后女性。

病因及发病机制

病因尚不清楚。有研究认为受累部位的毛囊存在一定程度的雄激素依赖,并可能存在独特的生物学标记,使得PFFA中淋巴细胞浸润和纤维化变性,选择性地发生在额缘发际和眉毛的中间型毛发和毳毛毛囊,从而呈现特殊的临床表现。

临床症状

发病年龄从55岁到84岁不等,平均68岁,病程较长,多数患者通常无法准确描述发病时间。本病具有其特殊的临床表现,前额发际线发生对称性退行性改变,中间型毛发和毳毛消失,病变处毛囊周围轻度红斑,局部头皮轻度萎缩呈苍白色,毛囊口减小或消失,肉眼或放大镜观察可见残存的毛囊口角化过度。部分患者伴有眉毛部分或全部脱落。拉发试验阴性。

组织病理

PFFA是一种毛囊破坏后形成的瘢痕性脱发,毛囊峡部和漏斗部淋巴细胞浸润,与LPP类似,但苔藓样炎症浸润的程度一般较LPP轻。炎症倾向于穿透毛囊外毛根鞘向毛囊内浸润,而较少损伤基底细胞。毛囊纵切片可见毛囊漏斗部膨大,颗粒层增厚。由于外毛根鞘破坏,毛干和毛小皮陷入真皮,周围绕以纤维条束或炎症性反应物。毛囊间上皮细胞正常。血管周围和其他附属器周围无炎症反应。

诊断及鉴别

根据病史、临床表现容易得出诊断,必要时可进行组织病理学检查。需要鉴别的疾病有女性雄激素性脱发和斑秃。

(一)女性雄激素性脱发 一般不会出现前额发际线退化,颞部头发可逐渐变细(呈Hamilton型)。

(二)斑秃 通常突然发生,呈斑片状脱发,脱发区边缘拉发试验阳性,脱发区头皮不萎缩,毛囊口不消失。

治疗

目前尚缺乏有效治疗。局部外用或皮损内注射糖皮质激素制剂均无明显疗效,局部外用5%米诺地尔亦无效。但部分患者口服非那雄胺(1mg/d)可阻止疾病进展,提示雄激素可能在PFFA的发病中起一定作用。

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