伏格特-小柳综合征(白斑综合征、原田病)

本病又称伏格特-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome)、白斑综合征、原田病,是一种少见的伴有神经病变的眼皮肤综合征。Vogt于1906年首次描述了该病,患者表现为双侧自发性葡萄膜炎、白发及脱发。好发于20~40岁的成年人,日本人居多,我国也时有报道,约8%的眼色素层炎为本病患者。

病因及发病机制

本病为一种全身性黑素细胞性自体免疫性疾病。确切病因尚不清楚,可能的原因有:

  1. 病毒感染,推测可能为噬黑素细胞病毒引起,但未得到证实;
  2. 自体免疫,患者血清中常可检出抗眼色素层抗原的抗体;
  3. 遗传,可能与HLA-BW54、HLA-DWα、DR4、MT3明显相关。故认为本病与免疫遗传因素有关。

临床症状

临床表现的个体差异大,可分为前驱期、眼病期和恢复期。

  1. 前驱期:症状轻者如感冒,表现为发热、头痛、头晕,但无上呼吸道症状;重者出现恶心、呕吐、颈项强直等脑膜刺激症状和眼球深部痛等表现,随后可出现一侧脑神经麻痹,轻偏瘫、失语等。持续1~2周后出现眼和耳部症状。
  2. 眼病期:以双眼发生急性弥漫性眼色素层炎为特征,仅表现为双眼脉络膜炎、视网膜水肿、视盘充血,以及发生局限性视网膜剥离者,称为原田型。若眼球前部眼色素层受累,产生肉芽肿性虹膜睫状体炎,继发青光眼者,称为Vogt-Koyanagi型,后者多合并脑脊髓炎,常伴有耳鸣、耳聋和平衡失调等内耳损害。
  3. 恢复期,在病后20天~2个月内急性炎症开始消退,进入恢复期。

皮肤上出现白斑、白毛和脱发等,白斑对称分布于面、颈、躯干和四肢,毛发脱色可发生在头发、睫毛和眉毛,约半数患者有弥漫性或斑状脱发。色素变化为长久性,也可再生而恢复正常。斑秃处毛发可再生,但常为白色。眼部炎症1年后可消退,视力有不同程度改善,也有失明者。听力可完全陝复正常。

部分头发变白,前额见大片色素脱失斑

部分头发变白,前额见大片色素脱失斑(卫生部北京医院皮肤科 常建民提供)

伏格特-小柳综合征症状:眼边、嘴边白斑

双下眼睑、口角以及鼻孔周围均见色素脱失斑(卫生部北京医院常建民提供)

葡萄膜炎若治疗不及时可导致不同程度的视力下降,一些病例失明。听力减退多是暂时性的,其后遗症不常见。白斑恢复相对困难,尤其是泛发性色素脱失者。

诊断、治疗

诊断:具有脑部、眼部及皮肤改变的典型病例诊断不难。临床上应与Alezzandrini综合征鉴别,后者白斑为单侧性,伴有同侧视网膜变性。此外,尚需与白癜风、交感性眼炎等相鉴别。

治疗:早期、足量使用糖皮质激素可明显缩短病程和防止并发症的发生。1年内未恢复的皮肤脱色性病变可按照白癜风治疗,而脑部与眼部病变进行相应的对症治疗。

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