特发性滴状色素减少症是1966年首先由Cummings及Cottel提出的病名,被认为是一种常见的独立的皮肤病。本病又称为播散性显状白皮病(disseminate lenticular leucoderma)

病因不明。常见于多阳光地区及经常日晒的人们,故推测光线可能是一种激发因素。又考虑到本病的发病率随年龄增长而升高,故认为皮肤的退行性变化是一个主要的致病因素。

临床症状

不同种族、男女均可发病。发病年龄为10~63岁,大部分在30岁后发病,发病率随年龄增长而升高。临床上表现为乳白色斑,直径2~6mm,有些较大,最大可达2cm,呈圆形或不规则多角形。白斑一旦出现,其大小不变。损害数目随年龄增长而增多,数目1个至数百个,多为50多个。没有自觉症状。病变处黑素细胞内黑素颗粒减少,多巴反应减弱。故有认为这种白斑即是老年性白斑,不过在特发性滴状色素减少症的白斑处并无凹陷,白斑除发生在四肢及躯干外,亦可出现在面部,根据这些变化可与老年性白斑鉴别。

本病损害为境界清楚之斑点状白斑,边缘无着色过深现象,表面光滑,没有炎症、瘢痕和萎缩。白斑之间不融合,但常密集而呈网眼状,故又称为播散性网状白斑(disseminate reticulate leukoderma)。白斑一旦发生,长期存在,不会再生色素而自然消失。

特发性滴状色素减少症

四肢暴露部位见乳白色斑,直径2~6mm,呈圆形或多角形

组织病理:脱色处角层可增厚,多巴反应减弱,黑素细胞减少,黑素颗粒明显减少甚至缺如。真皮一般正常。有报道真皮乳头层增厚、纤维化,基底膜水肿和慢性炎细胞围管性浸润。电子显微镜下可见黑素细胞含有未完成黑化的黑素体,在疾病后期表皮黑素细臟行性减少。

诊断及鉴别

在皮肤迅速出现点状白斑,特别是初期即表现为脱色完全、境界清楚、散在性、斑点状不融合的白斑时,应多考虑是特发性滴状色素减少症或老年性白斑。需与本病鉴别的有如下疾病:

  1. 结节性硬化症 伴发的色素减少斑,其病理与本病相似,但色素减少斑常为小叶状,边界不清楚,有结节性硬化症的其他表现。
  2. 滴状硬斑病 除色素减少外,皮损有萎缩表现。初起有硬结,伴有红或紫的色调,病理改变不同。
  3. 硬化性萎缩性苔藓 脱色斑常融合成白色斑片,有萎缩现象。表面常有粉刺样毛囊性栓塞,病理改变不同。
  4. 花斑癣 浅色斑常有鳞屑,真菌检查阳性。

预防及治疗

目前尚无有效治疗方法。曾有人试用8-甲氧沙林治疗而未获成功。

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