家族性进行性色素沉着症

本病罕见。1971年首次报道,黑人家族两代人中有4人发病,国内首次于1986年发现山东某县一家族中有18人发病(其中12人为现症,6人已故),提示属常染色体显性遗传疾病。色素沉着斑出生后即有,并随年龄增长而增多、扩大,至青春期明显,之后发展趋于缓慢,持续终生。好发于额、颊、眼、口周、颈、躯干、四肢、手足背等处,口腔、外阴黏膜及眼结合膜均可累及。典型皮损为弥漫褐色、深褐色斑,有类似雀斑样斑点,间有点状、岛屿状正常皮肤。无自觉症状,出汗正常,无其他缺陷。

组织病理示表皮基层黑素增多,黑素细胞数正常,无色素失禁现象。有时需与以下疾病鉴别:与Naegeli综合征鉴别,后者除网状色素沉着斑外,尚伴血小板减少;与网状色素皮病鉴别,后者色素斑呈网状伴甲萎缩或掌跖角化、断趾症;与遗传性对称性色素异常症鉴别,后者有色素脱失斑,真皮有黑素增多而白斑区色素减少;与泛发性黑子病鉴别,后者褐色斑是非对称性或局限性,尚可有心脏异常、头面畸形。

本病一般无需治疗。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2266.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学