遗传性对称性色素异常症

遗传性对称性色素异常症系指对称性散布于手背、足背的雀斑样色素沉着及色素减退斑,又称对称性肢端色素沉着(土肥)(acropigmentation symmetrica of Dohi)、对称性点状和网状白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)。本病少见,男性多于女性,主要见于黄种人,属常染色体显性遗传。日本土肥于1920年首先描述本病。我国自1959年起有典型病例报道。

本病起病于婴儿期,至青春期明显,缓慢进展,持续终生。损害对称地散布于四肢末端及手足背,可累及前臂和小腿伸侧,皮疹泛发者可波及颈、锁骨上部、面部及口腔黏膜,而掌跖部常无疹。损害为点状至黄豆或更大黄褐色至褐色斑疹,不相互融合,类似雀斑,间杂以色素减退的斑点,相互交织呈网状图形。有的患儿出生后在甲皱襞处或手指远端出现脱色斑。夏季皮损加重,色素更深。不伴其他缺陷,无自觉症状。

遗传性对称性色素异常症:双手、足背见对称性多数豆大色素脱失斑,其边缘及中心有岛状色素增加

双手、足背见对称性多数豆大色素脱失斑,其边缘及中心有岛状色素增加

组织病理示色斑处表皮棘层下部和基层内黑素增加,其下真皮上部噬黑素细胞增多及少量淋巴细胞浸润,而白斑处基层色素减少乃至消失。

本病需与网状肢端色素沉着症(北村,Kitamura)及着色性干皮病鉴别:前者肢端色素沉着为雀斑样褐色斑,呈网状,无减色斑;后者除色素改变外,还有皮肤干燥、潮红、萎缩和毛细血管扩张等表现。

目前尚无特殊疗法。夏季应避免日光照射。通常到中年后大部分减色斑处有色素恢复现象。

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