萎缩性毛发角化症

本病的特点是在毛发角化症之后形成局部萎缩性改变。临床上曾用多种名称来描述此组疾病,但它们仅有损害分布及炎症程度的差异而无本质不同,有的是同一病理过程在不同时期的表现。现将本组疾病分为面部萎缩性毛发角化症、虫蚀状皮肤萎缩及脱发性毛发角化症三种类型来分述如下。

临床症状

面部萎缩性毛发角化症

(keratosis pilaris atropicans faciei)是毛发苔藓的特殊类型,为常染色体显性遗传,其发病可能是由于毛囊上1/3部位过度角化,毛发向外生长受阻,因而继发慢性炎症反应。本病散发于人群,包括以下两种病:

1.眉部瘢痕性红斑(ulerythema ophryogenes) 皮损的特征是持续性网状红斑及细小的角质性毛囊性丘疹,丘疹中央有纤细而易于折断的眉毛穿过,消退后留有点状凹陷性萎缩性瘢痕及永久性脱眉或斑秃。好发于眉部,特别是眉弓外侧,可扩展至耳前、额部甚至头皮。多见于青年男性,幼年发病,终生存在。

2.萎缩性红色毛发角化症(keratosis pilaris rubra atrophicans) 皮损为毛囊性小丘疹,周围绕以红晕,分布于两侧耳前,可以扩展至邻近的皮肤,愈后留下色素沉着或呈网状。

虫蚀状皮肤萎缩

(vermiculate atrophoderma)本病又名虫蚀状痤疮(acne vermiculata)、网状红瘢性毛囊炎(folliculitis ulerythematosa reticulata)、面部对称性网状皮肤萎缩(atrophoderma reticulata symmetrica faciei)、瘢痕红斑性皮肤萎缩(atrophoderma ulerythemsatosa)及蜂窝萎缩(honeycomb atrophy)等。病因不明,从皮肤组织损害的角度看,认为本病可能是由于先天缺陷导致毛囊、皮脂腺及周围角化异常,系先天性毛囊不良性皮肤病。

常于幼年(5~12岁)发病,少数有家族史,女性稍多,皮损均始发于双侧颧部,初起为多数针尖大小的毛囊性丘疹,逐渐于丘疹顶部出现一角质栓,角栓脱落后遗留直径1~3mm圆形或不规则形微凹的皮色萎缩斑点而成为典型的损害,即多数密集虫蚀状萎缩型小凹,形状不规则,小凹侧壁陡直,深约1mm,基底色红,小凹间有狭嵴相隔,使局部成蜂窝或筛孔状外观,小嵴表面光滑、蜡样、固实,少数病人患区边缘可见稀疏分布的黑头粉刺和粟丘疹样皮损。

皮损对称分布,可由颧部向颈部、耳前、口周、前额等部扩展,并可伴有弥漫性脱发。皮损数目多少不一,不会融合,皮损之间皮肤弹性正常。本病可能与一些先天性心脏疾患、神经纤维瘤病、智力障碍及Down综合征有关。

本病需与天花后瘢痕及瘢痕性痤疮相鉴别。

脱发性棘状毛囊角化病

(keratosis follicularis spinulosa decalvans,KFSD) 又称Siemen综合征、毛囊性鱼鳞病。病因不明,可能属于性联隐性遗传。本病的毛发角化损害开始在出现无数的粟丘疹,鼻颊部发生毛囊性角栓,以后病情进展皮损累及躯干和四肢,伴有掌跖角化、脱发和瘢痕,头皮和眉毛部的瘢痕性脱发是本病的标志,畏光和角膜异常是常见的合并症;也可合并耳聋、身体和精神发育迟缓,复发性感染、甲发育不良和氨基酸尿,其遗传性可是性联隐性、性联显性或常染色体显性,部分患者家族中有局限性掌跖角化病史。有1例性联型缺陷的遗传部位在Xp22.13-p22.2。局部治疗是最有效的,虽然全身应用维A酸在某些病人是值得的。

组织病理:表皮轻度萎缩,毛囊扩大伴角质栓,真皮内可见上皮囊肿,皮脂腺稀少、萎缩,真皮血管毛囊周围有单一核细胞浸润,胶原纤维肿胀嗜碱性变性(病程后期胶原纤维发生萎缩)。

预防及治疗

本病无特效疗法。在毛囊角栓性丘疹期可内服维生素A和维生素E,并外用0.05%~0.1%维A酸霜、20%尿素霜,或其他角质松解剂如3%~5%水杨酸软膏、间苯二酚软膏、10%硫磺软膏、30%鱼肝油软膏等,均有助于去除角栓、减少萎缩斑的发生;对于萎缩性皮损,必要时可应用磨削术或植皮术治疗。外用糖皮质激素可减轻红斑、渗出及炎症症状,但其作用有限。Weightman采用异维A酸口服治疗1例患者,结果炎症和萎缩症状均有改善。毛发移植可能对头皮脱发有帮助。皮肤磨削术和(或)胶原植入可能在治疗面部凹点时有用。可调脉冲染料激光治疗可改善本病的红斑成分,但不能改善毛囊角化病。

对患者及其家族成员进行遗传学指导,避免近亲结婚也很重要;对皮损应禁用碱性重的肥皂及刺激性药物,以防止皮肤过于干燥。

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