蛋白质营养不良(恶性营养不良)

蛋白质营养不良(Protein Malnutrition)又称Kwashiorkor病,即恶性营养不良,是蛋白-能量营养不良(protein-energy malnutrition)一系列相关疾病病谱中的一型,该病谱包括消瘦症、恶性营养不良和消瘦性恶性营养不良。消瘦症(marasmus)系处晚期的蛋白质和热量缺乏状态,患儿体重低于正常的60%,不伴水肿和低蛋白血症。恶性营养不良指有蛋白质缺乏,但有相对足量的热量摄入,患儿体重为正常体重的60%~80%,伴有水肿和低蛋白血症,以水肿、皮炎、毛发色素减退、烦躁、情感淡漠、脂肪肝和舌炎等为特征的疾病,而Kwashiorkor这一名称来自加纳语。消瘦性恶性营养不良兼有上述两种疾病的特征。

病因及发病机制

本病最早由非洲报道,虽发生于全球,但多见于热带和亚热带的一些发展中国家。蛋白质缺乏是由于饮食中供给不足,营养质量低。亚非拉一些国家的人以木薯和芭蕉为主食,其蛋白质含量只有1%左右,加上战争、灾荒、传染病和流行病促使本病发生。其他有小肠吸收不良综合征、胃肠道术后、慢性腹泻和慢性胰腺炎等可致消化吸收不良;肝硬化、肾病综合征蛋白质合成障碍及大量丢失;各种恶性肿瘤、糖尿病和严重感染如AIDS时蛋白质分解代谢过度;生长发育、妊娠和哺乳期妇女蛋白需要量激增;老年人适应能力低易得病;罕见于发达国家,因囊性纤维病、过分限制特应性皮炎患儿的饮食和异食癖者可发病。

本病患者的皮损除因蛋白质和必需氨基酸营养不良外,与B族维生素、微量元素特别是锌缺乏也有关。

临床症状

本病好发于6个月至5岁之间的儿童,尤其是断奶时及断奶后的婴儿,成人和老年人少见,可见皮肤、毛发异常,水肿,生长停滞,发育障碍,精神异常,消瘦和特征性大肚子等表现。

患者因低蛋白血症于面和足背出现水肿,甚至波及全身,白皙皮肤儿童早期特异性皮疹为红斑,非洲人称之为“红孩”,开始位于摩擦和受压处,以及屈侧、腹股沟、臀部和肘,压之能消退,继而发生小的紫色、淡红棕色斑,边界清楚,高于周边皮肤,压之不退色,表面发亮,触之有蜡样感。有色儿童则有明显的色素减退斑,于躯干、尿布部位、粗隆、膝和踝部出现皮肤干燥,在棕色或黑色斑上有裂纹,形如陈旧、黑色破损搪瓷涂层状,并有脱发和成片剥落。

轻型病例见于青年人,有浅表脱屑,沿皮肤切线有龟裂纹,称“镶嵌皮肤”或“裂缝皮肤”(cracked skin),常发生于胫前、大腿外侧和下腹部,亦见于耳廓周、屈侧、肘前、腋、趾间、包皮缘和唇中央,曾以“青年性营养性湿疹”这一名称报道过。由于苯丙氨酸缺乏和炎症后色素沉着,白皙皮肤儿童前额有色素沉着伴色素减退斑。严重病例有大片皮肤侵蚀,称之为“油漆剥落”(flaky paint)或“碎纹石小道”(crazy paving),以及出血点、大疱、溃疡和坏死,皮肤易受伤,治疗时不仅应避免急性创伤,卧床不起的儿童还应避免慢性压迫。亦可发生陪拉格皮损,特别好发于断奶后喂以玉米粉为主食的中南非儿童。

黏膜损害有口角炎,类似核黄素缺乏,其他有唇炎、口腔炎、口腔溃疡、舌乳头萎缩、结膜干燥症,亦可累及肛门及女阴阴道。

患儿指(趾)甲变薄而软,有正常新甲生长时出现新旧甲分离;毛发干燥,无光泽,卷曲毛发变软且直,明显起屑,称细裂纹发(crackled hair),生长期毛发减少,休止期增多,稀疏易脱落,颞枕部脱发与婴儿躺卧时受压有关;毛发脱色,黑色毛发变成棕色或淡红色,棕色毛发成淡黄色,甚至呈淡灰色或白色,呈现黑白斑点混杂,特别引人注目的是正常黑色毛发上有黑白交替带,该带记录营养够和不够的交替期。

患儿有骨骼和智力发育迟缓,精神障碍,表情淡漠或易激动,面无笑容,体重降低,肌肉萎缩,皮下脂肪消失,消瘦,常有腹泻,腹部膨隆(大肚皮)。罕见的严重病例可有低血糖、低体温、心音低、周围循环不良、苍白、昏迷,可伴严重细菌或寄生虫感染。

患者有低蛋白血症、低球蛋白血症、电解质紊乱,尤其是低血钾,氮平衡试验为负氮平衡。婴幼儿有较高的死亡率,随着发病年龄增大,死亡率降低。生长障碍状态、低蛋白血症和低白蛋白血症水平、电解质紊乱程度等与预后有关。可因周围循环衰竭、昏迷而死亡,严重的细菌和寄生虫感染,尤其合并艾滋病者预后极差。

组织病理

皮肤表皮角化不全,苍白的角质形成细胞位于表皮上部,呈带状分布,真皮浅层血管周围有淋巴细胞浸润,超微结构显示桥粒体比正常短,故表皮脆性增加。肝脏有广泛脂肪变性,胰腺和小肠壁腺体可萎缩。

诊断及鉴别

轻型病例诊断较困难,根据营养不良史,发病年龄,临床有水肿、皮炎、毛发色素改变、生长发育障碍、精神异常、消瘦和大肚子等特点来确诊。本病应与陪拉格相鉴别,后者多见于成人,皮炎先于胃肠道和精神症状,皮疹以暴露部位为主,皮损呈红色增厚,境界清楚,以后干燥脱屑,毛发和指甲正常,死亡率低。

预防及治疗

贫困地区应加强卫生教育和增加福利事业,纠正和治疗原发疾病,供给足量动物蛋白质和热量的标准食物,补充矿物质、维生素和微量元素,尤其对儿童、孕妇、哺乳期妇女,应进食充足的动物蛋白、牛奶、豆类和新鲜蔬菜。

确诊病例应尽快给予完全平衡的饮食,脱脂奶是最有效的治疗,营养治疗可口服、鼻饲或静脉补充,监测和纠正水和电质紊乱,尤其是钾盐的平衡,可降低病发率和死亡率。治疗并发症,加强皮肤护理,有感染者可用抗生素。

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