脱色性色素失禁症

本病又称为无色素性色素失禁症,最早由日本学者伊藤报道,亦称伊藤黑素减少症,较少见。有人认为本病为常染色体显性遗传,半数以上的患者可见多种染色体异常,包括X,17易位和18三体、7三体等。因此有学者提出无色素性色素失禁症并不代表某一种疾病,而是由遗传嵌合现象或遗传嵌合体导致的一组疾病的皮肤症状。

脱色性色素失禁症无特殊治疗。通常色素可自行恢复。

临床症状

多见于女婴,常起病于出生后1年,可持续多年。在面、躯干及四肢呈奇特的线状或呈涡轮状脱色斑,单侧或双侧分布,无自觉症状,有如色素失禁症的表现,但不是色素沉着而是色素脱失。在发病前无炎症或水疱,有3/4的患者有皮肤外表现。可伴有斜视、眼小、眼色素层萎缩、弥漫性脱发等。最常见的神经系统改变如智力低下、自闭症、癫痫、小头畸形、大头畸形、大脑萎缩、足外翻、膝外翻、小脑发育不全、语言和听力障碍等。其次为肌肉和骨骼病变,胸廓畸形、指畸形以及上腭高耸、齿畸形、肝大、肾积水等。少见的临床表现还有身材矮小、口腔发育异常、先天性心脏病、回肠闭锁、性早熟、生殖器发育异常,以及颜面、躯干或肢体不对称等。

组织病理

在脱色素处,基底层的黑素颗粒不规则地减少,以致有些地方的黑素完全缺失,黑素细胞较附近正常皮肤中所看见的更小且其突更短,多巴染色更弱。在真皮内则无炎细胞和载黑素细胞。

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