线状和旋涡状痣样过度黑素沉着病

Kalter等于1988年首次命名本病。线状和旋涡状痣样过度黑素沉着是以沿Blaschko线分布的线状和旋涡状的过度色素沉着以及黏膜、眼睛和掌跖不受累为其临床特点(如图)。可伴发一些先天性异常,如心室或心房间隔缺损、右位心、动脉导管未闭、耳闭锁以及脑麻痹、精神障碍等。可家族性发病,但以散发病例为多,散发病例由嵌合体引起。

无性别差异。常于出生后数周发病,至1~2岁皮损趋于稳定,但也有迟发病例。色素沉着处组织病理示基底层黑素增加,黑素细胞数目增多而无色素失禁。本病过度色素沉着之前不伴红斑、水疱和疣状损害,可与色素失禁症区别。此外,尚需与早期的线状表皮痣、无色素痣和无色素性色素失禁症鉴别。

背部见线状及回旋状色素沉着

背部见线状及回旋状色素沉着(南京医科大学第一附属医院 鲁严提供)

胸腹部见点状、线状色素沉着

胸腹部见点状、线状色素沉着(南京医科大学第一附属医院 鲁严提供)

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