色素血管性斑痣性错构瘤病

本病是皮肤血管瘤合并黑素细胞痣或表皮痣的一种综合征,1947年Ota首次报道,一般出生时即有。色素和血管痣性皮损的形成是由于胚胎期神经嵴的血管舒缩神经细胞和黑素细胞发育异常所致,而伴有系统损害者可能还有胚胎间质来源细胞的异常。本病一般不需治疗。鲜红斑痣和蒙古斑可用红宝石激光和染料激光治疗。

临床表现可分为四型:

  1. Ⅰ型为鲜红斑痣合并表皮痣;
  2. Ⅱ型为鲜红斑痣合并异位性蒙古斑,可伴有或不伴有贫血痣;
  3. Ⅲ型鲜红斑痣合并斑痣,可伴有或不伴有贫血痣;
  4. Ⅳ型为鲜红斑痣合并异位性蒙古斑和斑痣,可伴有或不伴有贫血痣。

上述各型又分为a、b两组,a组无系统损害,b组有系统损害。本病可合并Sturge-Webwer综合征,可伴有颅内和内脏血管瘤以及癫痫发作,也可伴有眼睛病变。

色素血管性斑痣性错构瘤病症状

背部见大片浅灰蓝、暗蓝色斑片,边缘逐渐移行为正常皮肤色,面积约40cm×25cm,符合蒙古斑表现

(北京大学人民医院 李文海提供)

色素血管性斑痣性错构瘤病症状

左侧后腰部见网状红色斑片,边缘不整,不高出皮面,压之易退色,约16cm×10cm,符合鲜红斑痣表现

(北京大学人民医院 李文海提供)

色素血管性斑痣性错构瘤病症状

胸口V形区可见大小不一线白色网状斑片,面积约15cm×12cm,摩擦白斑后不发红,符合贫血痣表现

(北京大学人民医院 李文海提供)

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