蒙古斑是发生于婴幼儿腰骶部的蓝灰色斑,出生时即有,几年后自然消退。有色人种较多,白种人少见。

一、病因

与遗传因素有关,系胚胎期黑素细胞由神经嵴向表皮移行期间,停留在真皮深部所致,故又称真皮黑变病(dermal melanosis)。因色素颗粒位于真皮较深处,由于光线的廷德耳效应(Tyndall effect),故透过皮肤时呈特殊的灰青色或蓝色。

二、临床症状

色素斑通常位于腰骶部中央和臀部,有时发生在背、股或肩部,称其为迷走性蒙古斑。损害为圆形、椭圆形或方形,0.5~12cm大小,灰青色、暗蓝色或灰褐色斑,斑片色泽一致,边缘不规则。常为单个,偶有多个。多发性蒙古斑又称泛发性真皮黑素细胞增生病或真皮黑素细胞错构瘤。合并鲜红斑痣者称其为色素血管性斑痣性错构瘤病。90%以上黄种人婴儿有此损害,大部分病例在5岁前逐渐自然消退,少数可持续到成年期,特别是多发性损害者。

骶尾部可见散在分布浅灰蓝色斑,边界不清

骶尾部可见散在分布浅灰蓝色斑,边界不清(北京协和医院 马东来提供)

三、组织病理

表皮正常,真皮中下部充满黑素颗粒的梭形黑素细胞散布于胶原束之间,并与胶原束一样与皮面平行排列。无噬黑素细胞。电子显微镜示大部分黑素细胞含完全黑素化的黑素小体,少数黑素细胞含Ⅲ期或Ⅳ期黑素体。

四、诊断及鉴别

蒙古斑的特点为:出生时即有,几年内消退,不留痕迹。与蓝痣的鉴别是:后者颜色更深,界限清楚,高起皮面,病理见噬黑素细胞。

五、预防及治疗

本病大部分可自然消退,不会恶变,不必治疗。

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