遗传性硬化性皮肤异色病

Weary于1969年首次报道两个无关的黑人家庭中的7名成员患此病。本病见于黑人,幼年发病,属常染色体显性遗传。以泛发性色素沉着性斑点伴皮肤萎缩及毛细血管扩张的异色病样损害以及褶皱部位皮肤硬化为特征。

皮损泛发全身,而上胸、面部及头皮通常不受累。色素沉着性斑点散布全身,而皮肤萎缩及毛细血管扩张以膝、肘关节及指(趾)关节伸面更明显。在肘窝、腋窝及腘窝等屈面皮肤出现类似有光泽的皮革样的带状角化性和硬化性损害,以及掌跖过度角化、杵状指、皮肤局限性钙化。组织病理示胶原均质化和弹性组织减少。

本病以对症治疗为主。