血管萎缩性皮肤异色病

本病为一种慢性的皮肤网状色素沉着、毛细血管扩张的皮肤进行性萎缩的疾病。可为特发性,其病因不明者即Jacobi型,称为特发性血管萎缩性皮肤异色病,但大多数是一些不同疾病某一阶段的临床表现,主要继发于下述两组疾病:一组以淋巴瘤为代表,特别是蕈样肉芽肿,常常在出现本病典型症状时,淋巴瘤诊断已明确,但有些病例典型的皮损缓慢进展到蕈样肉芽肿或其他淋巴组织系统疾患等;另一组以皮肌炎为代表的结缔组织病,在硬皮病、红斑狼疮等亦可见到,合并皮肌炎者称为异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。

任何年龄均可发生,以中年男性为多。皮损常对称分布于乳房、臀部、腋窝皱襞处和四肢屈侧,常泛发,也可局限性孤立一片。偶见于黏膜。典型皮损为大小不一,程度不同的色素沉着性网状红斑,其上有少量表浅的微细鳞屑,间有毛细血管扩张。病情缓慢发展者,红斑逐渐隐退而色素沉着和毛细血管扩张更加明显,并出现皮肤萎缩。有时可见程度不同色素减退斑点和点状出血性紫癜而酷似放射线皮炎。组织病理示表皮变薄、萎缩,基层液化变性,真皮浅层血管扩张,有密集的浸润带,主要为淋巴细胞、组织细胞和不同数量的噬黑素细胞。

血管萎缩性皮肤异色病

躯干四肢见混杂的色素沉着和色素减退、毛细血管扩张以及皮肤萎缩。色素分布呈网状

根据本病的网状色素沉着斑、毛细血管扩张和皮肤萎缩三大特征,诊断不难。在临床上要确定其是特发性还是继发性往往困难,需要定期地观察与随访,包括皮肤活检等,方能确定。

寻找病因和伴随疾病,分别处理,比对皮损的治疗更为重要。早期皮损局部可外用滋润剂,并口服维生素E。后期有浸润时,局部治疗同蕈样肉芽肿。

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