表皮痣(Epidermal Nevus)

表皮痣于1863年由von Baerensprung首先描述,称之为单侧痣,又名线状表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等,同病异名达数十种之多。本病因表皮细胞发育过度引起表皮局限性发育异常所致。具有家族史者罕见,常为染色体显性遗传。

临床症状

通常在初生时或幼儿期发病,但偶尔也有在10~20岁才出现。男女均可发生。

本病常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害,其大小、形态及分布各不相同。开始为小的角化性丘疹,逐渐扩大,呈密集的角化过度性丘疹,灰白色或深黑色,触之粗糙坚硬,皱襞处损害常因浸渍而较软。病变可位于身体任何部位,如头部、躯干或四肢,一般无自觉症状,发展缓慢,至一定阶段时即静止不变。

根据其临床形态可分为三型。局限型损害常排列为单侧连续或断续性束状、带状或斑片状。头部皮损常呈斑片状。四肢皮损往往沿肢体分布,到达肢端,在躯干则横行排列,常只有一条,如线状,故称之为线状痣。如只位于身体一侧,也称为单侧痣。皮损也可为双侧性,呈多发或泛发性,甚至广泛分布于全身,呈涡纹状或弧线形条纹,其严重者称之为豪猪状(高起)鱼鳞病,此型属于泛发型或系统型。炎症性线形疣状表皮痣(inflammatory linear verrucous epidermal nevus)常自觉瘙痒,见于下肢,单侧性,皮损发红,因搔抓表面常有脱屑和结痂。本病可侵犯黏膜,在口唇黏膜面见有乳头状隆起,舌、颊黏膜、软腭、牙龈、女阴及阴道也可发病。发生于这些部位的损害,往往易误诊为尖锐湿疣。少数患者可并发角化棘皮瘤,透明细胞棘皮瘤,基底细胞瘤或鳞状细胞癌。

表皮痣症状:淡黄色至棕黑色疣状增生,呈线状或带状偏侧分布

淡黄色至棕黑色疣状增生,呈线状或带状偏侧分布

表皮痣症状:右侧躯体、上下肢皮损沿肢体断续呈带状分布至肢端,躯干部呈横行排列

右侧躯体、上下肢皮损沿肢体断续呈带状分布至肢端,躯干部呈横行排列

组织病理

表皮角化过度,棘层肥厚,表皮嵴伸长,乳头瘤样增生,并可见颗粒层增厚及柱状角化不全,基底层黑素增多。炎症型尚有灶状角化不全及轻度棘层水肿,真皮内轻度慢性炎细胞浸润。部分泛发型者,偶尔局限性患者可显示表皮松解性角化过度。

诊断及鉴别

因本病发病年龄很早,同时临床表现特殊,多为单侧性疣状隆起损害,故诊断不难。但需要与线状苔藓、线状扁平苔藓及线状银屑病等区别。本病持续存在,而线状苔藓可自行消退。同时病理上有疣状及乳头瘤样增生,故可与线状苔藓区别。线状排列的扁平苔藓与银屑病在病理上有一定的特征,结合临床可以与本病区别。

治疗

本病尚未有理想的疗法,小面积者可试用冷冻疗法或手术切除。

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