无色素性痣(脱色素痣)

1884年Lesser首先报道本病并取名为无色素痣。它是一种少见的、先天性、局限性白斑,又称脱色素痣(nevus depigmentosus)。

本病病因不明。根据本病的先天发病,没有家族史,损害局限于一侧,故1967年Coupe提出无色素痣是一种发生学上的畸形,使黑素小体的合成和转运异常。

临床症状

任何种族、男女均可发生。在出生时或出生后不久发病,白斑不扩大,持续终生不变。好发于躯干、下腹、四肢近端,而面部、颈部亦可受累,往往沿神经节段分布,四肢多呈条状或带状,躯干可呈方形。脱色斑可散在分布于体表的几个区域,有时彼此相距很远。损害为大小不一、苍白色局限性减色斑,而且为一致的不完全脱色,故白斑没有白癜风那样明显,境界模糊而不规则,有时边缘呈锯齿状,周围几乎无色素增殖晕),有时其中可混有淡褐色粟粒至扁豆大雀斑样斑点,但无过度色素沉着现象。脱色区内毛发色素可减退,特别是阴毛与眉毛。感觉正常。损害可随身体发育增长而按比例扩大。脱色区内色素不会再生,故不会自然消失。若损害分布于三叉神经支配区可伴发神经症状及癫痫。

无色素性痣

左臀部至大腿见色素减退斑,出生后即有

无色素痣有3种临床类型,即:

  1. 孤立型:为局限性、长方形或痣样脱色素斑,好发于躯干;
  2. 皮节或类皮节型:按皮节分布,累及1个或多个皮节,或沿Blaschko线分布;
  3. 旋涡状型:为累及整个单侧肢体的白斑,白斑形态不规则或奇形怪状,或类似于人工溅泼的白漆状或呈旋涡状。

组织病理

光学显微镜或电子显微镜检查东表皮钉突变平。黑素细胞数目多正常,但其树枝状突发育不良,粗而短,DOPA反应减弱。黑素化了的黑素体大小正常,但其数目减少,部分消失。可见黑素细胞萎缩成类似圆形。黑素细胞内黑素体自噬(melanosome autophagy)、黑素体聚集成簇、黑素体转移异常,角质形成细胞中黑素体数目减少。

真皮上部嗜色素细胞没有增多。故认为无色素痣的发生与黑素体聚集和输送障碍有关。

诊断、治疗

根据本病特征即出生时或出生不久发生的一侧性、局限或系统化分布的脱色性损害,持续终生不退,一般可以诊断。需鉴别的疾病有:

  1. 局限性或节段性白癜风:白斑脱色完全、边界清楚,在白斑边缘或中央常可见到色素再生现象,后天发病。
  2. 斑驳病:与无色素痣一样,白斑出生时即有,大小不变,终生持续。斑驳病则有家族史,往往双侧性分布,伴有额部白发。有时呈现双侧性、多片散在分布的无色素痣难与斑驳病鉴别,特别是未出现额部白发的斑驳病,但两者的病理改变不同。

治疗:目前尚无有效的药物治疗。若美容需要,对暴露部位的小面积损害可用遮盖剂治疗。亦可试用自体表皮移植治疗。

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