卡波西肉瘤(Kaposi肉瘤)

卡波西肉瘤(Kaposi's Sarcoma)又名Kaposi肉瘤、多发性特发性出血性肉瘤(multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma),1872年由Kaposi首先报道。近年来我国新疆地区报道较多,主要见于当地少数民族。此病在非洲也呈区域性分布。而在艾滋病患者中Kaposi肉瘤发病率也很高。

本病病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

临床症状

不同的高危人群中Kaposi肉瘤的临床表现不同,可分为4型:即经典型、非洲型、同种异质移植型和艾滋病相关型Kaposi肉瘤,下面分别介绍:

一、经典型或欧洲Kaposi肉瘤

多见于有西欧血缘者,发生于50~70岁男性,早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处,呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块,有些可呈环形或匍行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节,质如橡皮,部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个,大小不一,直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀,以后可发生明显的淋巴水肿,后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时,可出现新结节,并渐增大,可发生溃疡,甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解,有的损害自行消退,留下萎缩及瘢痕,伴有色素沉着。患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛。

卡波西肉瘤(Kaposi肉瘤)患者手部症状:手、前臂等处出现淡红色、淡蓝色、青红色或紫色斑块和结节。硬如橡皮,表面及周围有毛细血管扩张

手、前臂等处出现淡红色、淡蓝色、青红色或紫色斑块和结节。硬如橡皮,表面及周围有毛细血管扩张

卡波西肉瘤(Kaposi肉瘤)患者脚部症状

足部见黄豆至扁豆大,半球形红色、紫蓝色隆起结节,表面光滑,部分集簇不融合

除皮肤外,最常受累的部位是皮下淋巴结,约占全部病例的10%,表现为淋巴结肿大。10%病例有内脏受累,胃肠道最常见,此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征,并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。本型死亡率仅为10%~20%,平均存活9年。

二、非洲型Kaposi肉瘤

是非洲赤道地区相当常见的肿瘤,占恶性肿瘤的9%,多见于25~40岁成人,也见于儿童。皮损广泛,并可累及淋巴结、肝、肺和胃肠等。损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型4型。结节型常见,可与其他类型同时存在,发展缓慢,可自行缓解;鲜红色型生长快,易溃破出血或继发感染,可侵入真皮和骨组织;浸润型常局限于手、足部,呈深部浸润、纤维化、硬结、非凹陷性水肿,常有骨质破坏,损害发展缓慢;淋巴结病型多见于儿童和年轻人,皮肤损害可有可无,涉及的淋巴结生长迅速,预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者,病程进展往往较慢。

三、同种异质移植型Kaposi肉瘤

系器官移植、特别是肾移植后,长期应用免疫抑制剂治疗所致,皮损广泛分布于皮肤和黏膜,淋巴结和内脏受累或不受累。病程进展快,但停止免疫抑制剂治疗后,皮损可自愈。

四、艾滋病相关型Kaposi肉瘤

艾滋病患者感染HIV后,细胞免疫功能严重缺陷,易发生此病。Kaposi肉瘤作为艾滋病最初的皮肤表现者约占30%,在疾病发展过程中出现者约占35%。损害分布广泛,多发生于身体上部,常见头、颈部、足底,且对称分布,50%患者有口腔或胃肠道损害。皮损初为红色斑,周围有苍白晕,以后变成紫色或棕色斑,苍白晕消失。一般皮损较小,直径1cm左右,圆形隆起。本病进展迅速,治疗困难,死亡率高。有皮肤损害而死亡的病例中,均有内脏累及。自然病程不一,预后决定于艾滋病本身。

组织病理

4型Kaposi肉瘤的皮肤组织病理变化相同。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症,有新血管及淋巴管形成,并且扩张,可见水肿出血。血管周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入管腔。在晚期损害中,组织相可以是内皮细胞显著增生为主,或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中,有许多血管腔,大小不一,大多为单层大的内皮细胞,围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积,并见梭形细胞呈条索状,交织排列,胞界不清,核呈圆形或梭形,向各个方向不规则伸展,深染,可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙,充满血液,无内皮细胞衬托,间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎细胞浸润,可见坏死和纤维化。

卡波西肉瘤(Kaposi肉瘤)皮肤组织病理学改变:梭形细胞平行排列,条索状形成腔隙,腔隙内有红细胞

梭形细胞平行排列,条索状形成腔隙,腔隙内有红细胞(HE染色×400)

诊断及治疗

早期损害如颜色、发病部位比较典型而且缓慢加重,则诊断较易。但如开始水肿明显,则较困难,需结合组织病理检查明确诊断。此外,尚需与其他肉瘤及血管肿瘤区别。

针对早期小损害可手术切除,局部放射治疗较敏感,化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射,可能有暂时效果。

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