毛发上皮瘤(囊性腺样上皮瘤、Trichoepithelioma)

毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤(epithelioma adenoids cysticum)、多发性良性囊性上皮瘤(multiple benign cystic epithelioma)及多发性丘疹性毛发上皮瘤(multiple papular trichoepithelioma)。可分为单发及多发两型。多发型与遗传有关,多为常染色体显性遗传,单发型者则未见家族史。习惯上,囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害,而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害。普遍认为此种肿瘤起源于多潜能的基底细胞,并有向毛发分化的趋势。

临床症状

多发性毛发上皮瘤通常多发病于20岁以前,女性常见。常常为正常肤色、质硬丘疹,直径在2~5mm之间,呈半球形或圆锥形,质地坚实,有透明感,有时尚可见毛细血管扩张,偶可形成斑块,极少破溃。肿瘤发生后数年内可渐渐长大,以后停止增长。个别病例小损害可融合成较大结节,甚至如皮肤黑热病之狮面状。面部损害之特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹,但有些发生在额部、眼睑、上唇,颈部也较常见,有时甚至发生在外耳部。皮损常常无自觉症状,有时有轻度烧灼感或痒感。患者极少有明显系统性改变,但也曾有文献报道,本病与肾和肺囊肿及腮腺的恶性淋巴上皮样损害相关,罕见本病并发基底细胞癌。

毛发上皮瘤患者面部症状:面部、沿鼻唇沟至眼内眦部丘疹及小结节。直径2~5mm,肤色表面有毛细血管扩张

面部、沿鼻唇沟至眼内眦部丘疹及小结节。直径2~5mm,肤色表面有毛细血管扩张。多数丘疹融合成较大结节,对称分布

布鲁克-施皮格勒综合征(Brooke-Spiegler syndrome):又名家族性圆柱瘤病或头巾瘤综合征,患者除有螺旋腺瘤、多发性毛发上皮瘤和粟丘疹外,还有多发的圆柱瘤。本病临床表现差异很大。在同一家族中,有些患者可仅有多发性圆柱瘤或毛发上皮瘤,有的患者二者同时存在。皮损好发于青年人,女性多见。圆柱瘤通常发生于头皮,可生长成较大体积并相互融合(头巾瘤),多发性毛发上皮瘤主要分布在面中部。

罗姆博综合征(Rombo syndrome):包括多发性毛发上皮瘤、粟丘疹、蠕虫样萎缩、基底细胞癌、毳毛囊肿、外周血管扩张和发绀,本病罕见,可能为常染色体显性遗传。皮损发生于儿童,青年期发生基底细胞癌。

单发型毛发上皮瘤的临床表现无特征,虽然常在20~30岁发病,但各种年龄均可发生。80%以上发生于面部,其他包括头皮、颈、背、上臂及大腿也可出现皮损。损害为质硬、正常肤色的肿瘤。直径约为0.5cm,偶见较大者。无自觉症状。

组织病理

多发型毛发上皮瘤位于真皮内,约1/3的病例与表皮相连,病变境界清楚,周围有结缔组织围绕。肿瘤常不同程度地向毛发结构发育,从原始的毛球样或基底细胞瘤样结构至顿挫性毛囊和角质囊肿均可见到。典型病变中可见许多角质囊肿与肿瘤团块,前者中心为完全角化的角质,外围有一层扁平的嗜碱性细胞,边缘有时可见栅栏状排列的细胞。肿瘤团块是由类似基底细胞瘤的嗜碱性细胞组成,常常排列为花边样的网状结构或筛状结构,但有时也呈实体团块。此时瘤团块的边缘细胞排列呈栅栏状,与基底细胞瘤无法区别。细胞向毛球分化,边缘处有凹陷,其中成纤维细胞较多,似毛乳头。有些毛发上皮瘤几乎无角囊肿,肿瘤由散布在丰富的结缔组织间质中的基底样细胞小叶组成,这种特殊模式很可能发生在面部以外的部位。

毛发上皮瘤组织病理学改变:真皮内基底样细胞团块及角囊肿(HE染色×100)

真皮内基底样细胞团块及角囊肿(HE染色×100)

单发型毛发上皮瘤则含有许多角质囊肿和不成熟的毛乳头,因此是向毛发结构高度分化的损害,有时少数区域内有类似基底细胞瘤的表现。如皮损单发而毛发结构分化的现象很少时,最好列入角化性基底细胞癌。

诊断及鉴别

多发型在临床上有一定特点,比较容易诊断,但应与Pringle病(即结节性硬化病)、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。单发型者临床无特征,需要作病理检查才能确定。病理上应与角化性基底细胞癌、结节性基底细胞癌、毛发腺瘤及毛囊瘤等鉴别。毛发上皮瘤有时很难与角化型基底细胞癌鉴别,后者常有溃疡和(或)显著收缩间隙以及黏蛋白沉积,而前者更常见乳头间质伴毛球形成。免疫组化并不能作为鉴别诊断的可靠依据,仅CK15在多数毛发上皮瘤中表达而不在基底细胞癌中表达,Bcl-2在基底细胞癌中广泛表达,但是在毛发上皮瘤中主要在肿瘤周围表达,另外,毛发上皮瘤间质中有CD34细胞,而基底细胞癌中缺乏。如果皮损单发而诊断不确定时,最好按角化型基底细胞癌治疗。

治疗

单发型者可以手术切除。但多发者尚无满意治疗方法。较小损害可试用电干燥或电凝治疗。

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