毛母细胞瘤(Trichoblastoma)

毛源性肿瘤是指有发育能力的毛球和其相关的间叶细胞形成的新生物。Headington根据上皮和间质成分的相对数量和间质诱导反应的变化来分类毛源性肿瘤。完全的上皮细胞肿瘤称为毛母细胞瘤,上皮和间质成分混合的称为毛母细胞性纤维瘤,有毛囊分化时称为毛源性毛母细胞瘤。但个别肿瘤显示各级分化,而原先的分类法太严格,使命名受到限制。另外,之后报道的毛源性肿瘤使用了多种名称,使得分类更加混乱,所以本文将毛源性肿瘤都归类于毛母细胞瘤。

皮肤淋巴腺瘤是毛母细胞瘤的一种变异,可能是有釉质样细胞特点的毛母细胞瘤,因为其有不同的形态学特点,将对其分别讨论。

临床症状

本病无家族史,好发于50~70岁成人,男女发病率约相等,临床表现为质地坚实的单个皮内或皮下结节,生长缓慢,主要位于头颈部,尤其是头皮,也可见于除肢端以外的体表任何部位。偶尔皮损呈浸润性斑块,斑块样皮损多见于女性。皮损可长至较大体积,直径3cm或更大,有些可达8~10cm。

毛母细胞瘤通常为良性,很少有恶性改变。

组织病理

镜下可见整个真皮甚至到皮下组织内有界限清楚无包膜的结节,肿瘤细胞由大小不一、类似基底细胞癌的上皮细胞巢组成,细胞体积小、嗜碱性、胞质少。周边细胞排列成栅栏状,收缩间隙不明显,有丝分裂和凋亡小体明显。部分小叶伸出狭窄的上皮细胞条索,形成鹿角状,偶尔还形成筛孔状。有时形成角囊肿,但不如毛发上皮瘤常见。肿瘤小叶有时形成旋涡状或鳞状旋涡,中央为空腔或角质物。

纤维黏蛋白间质是肿瘤的重要组成成分,主要由两种成分组成:星状、梭形纤维细胞和原始毛乳头即所谓的乳头间质体,其常凹进邻近的上皮中。

根据瘤内成分主要为上皮成分或间叶成分,或为两者的混合,以及邻近间质有无诱导基底样细胞向毛囊分化,可以分为以下4种。毛母细胞瘤(trichoblastoma);此瘤位于真皮和皮下组织内,不与其上表皮相连,边界清楚,主要为上皮成分。瘤团由单一基底样细胞组成的小叶构成筛状型,周边基底样细胞排列成栅栏状。毛源性黏液瘤(trichogenic myxoma);此瘤的主要成分为间叶成分,呈黏液瘤样。毛源性纤维瘤(trichogenic fibroma)或毛母细胞性纤维瘤(trichoblastic fibroma);此瘤瘤内上皮成分与间叶成分大致相等,基底样细胞组成圆巢状或少数长形条索,嵌于成纤维细胞性间质内。毛源性毛母细胞瘤(trichogenic trichoblastoma);瘤内上皮成分与间质成分大致相等,互相混合,间质诱导基底样细胞向毛囊不同程度地分化,相互交织的基底样细胞小叶和条索形成与之相连的不同程度分化的毛囊,自原始毛胚至充分发育的毛囊均可见。

最近,有更多的病种被报道,有些肿瘤小叶内细胞呈梭形,细胞核栅栏状排列成直线,类似verrocay小体,其结构呈灶状或广泛分布,这种肿瘤被称为波纹状毛母细胞瘤。

毛胚瘤由小的基底样细胞小叶和巢构成,中间被稀疏的纤维条索分隔,小叶由排列致密、界限清楚的巢状(zellballen)的基底样细胞,和类似毛球的结构组成,周边细胞栅栏状排列。

肿瘤中有大量色素和树枝状黑素细胞的称为色素性毛母细胞瘤或黑素性毛母细胞瘤。

以釉质细胞为特点的结节性毛母细胞瘤也称为皮肤淋巴腺瘤。

毛母细胞癌是在毛母细胞瘤基础上出现多形性和坏死,有梭形细胞和束状模式,肿瘤侵入更深组织如黏膜下层深部或骨骼肌。尚未见复发、转移或死亡等不良预后的报道。

免疫组化显示:毛母细胞瘤表达CK6、CK8、CK14、CK17和CK19,不表达毛角蛋白,从而提示本病向外毛根鞘分化。

诊断及鉴别

毛母细胞瘤最常被误诊为毛发上皮瘤和结节性基底细胞癌。

毛母细胞瘤较毛发上皮瘤大得多,位于真皮深部及皮下组织,而毛发上皮瘤位于真皮中部,可与表皮相连,边界不如毛母细胞瘤清楚,有很多角质囊肿,可见透明角质颗粒。

边界清楚、位置较深,缺乏表皮来源证据,突出的乳头内间质显著,缺乏收缩间隙,有利于诊断毛母细胞瘤而排除基底细胞癌,然而鉴别两者通常很困难,特别是标本较小时。

治疗

完全切除。

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