结缔组织增生性毛发上皮瘤

以往认为结缔组织增生性毛发上皮瘤(Desmoplastic Trichoepithelioma)是一种单发性毛发上皮瘤,但现已有足够的临床与组织学特点,视为毛发上皮瘤的特殊类型。后来被称为结缔组织增生性毛发上皮瘤或硬化型上皮错构瘤(sclerosing epithelial harmatoma)。

临床症状

本病最常见于幼儿期,但10多岁的患者也不少见,以女性为多见。好发部位为颊、颏和额部,尤其是口周。皮损通常单发,偶有多发病例。肿瘤直径3~8mm,环形,基底有明显硬结,白或黄色,中央凹陷或萎缩,边缘隆起,类似环状肉芽肿。皮损生长缓慢,无自觉症状,一般不破溃。偶尔可见粟丘疹。结缔组织增生性毛发上皮瘤不发生于多发性毛发上皮瘤综合征患者。

组织病理

此瘤位于真皮内,边界清楚,与表皮相连。本病有三种成分:即狭窄的瘤细胞束、角囊肿和结缔组织基质。

  1. 肿瘤细胞排列呈细束条状,而无大团块,束条通常1~3层细胞厚,由小基底样细胞组成,核卵圆形,胞质少;无多形性,外周细胞无栅栏状排列。偶尔有明显群集的影细胞。
  2. 通常有很多角质囊肿,有的较大,但一般很小,中央可含影细胞。有时自囊壁伸出芽状上皮条索。
  3. 间质结缔组织增生,含有大量致密胶原,而肿瘤组织成分较少。

结缔组织增生性毛发上皮瘤偶尔合并发皮内痣,是一种偶然现象还是表明黑素细胞引起上皮增生,尚不明确。

诊断及鉴别

本病常需通过病理检查才能确诊。本病与硬斑性基底细胞癌有很多相似之处,但前者对称,缺乏外周细胞栅栏状排列、坏死、收缩间隙和有丝分裂,很少溃疡,而后者通常没有角囊肿。偶尔特别是标本很小时,本病可能会误诊为汗管瘤、微囊肿性附属器癌或小汗腺上皮瘤。

治疗

本病临床上与基底细胞癌鉴别困难,因此仍以手术切除为好,术后可作病理检查,以进一步明确诊断。

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