微囊肿附属器癌(恶性汗管瘤)

又称硬化性汗腺导管(汗管)癌、恶性汗管瘤、伴汗管瘤特征的汗腺癌、局部侵袭性附属器癌、混合性附属器肿瘤,是一种具有局部侵袭性的恶性附属器肿瘤,既向汗管又向毛囊分化。

临床症状

罕见,肿瘤好发于头部,尤其是鼻唇部及眶周,也可见于腋窝和乳房。为肉色、黄色或红色的坚实斑块、有时中央可见明显的小凹,肿瘤边界不清,偶尔形成溃疡。手术中常发现肿瘤已超出临床所见范围外几厘米,结节生长缓慢,有的皮疹在诊断前已存在了几十年。皮损常没有症状,有时由于肿瘤侵犯神经周围,患者会有疼痛、烧灼感或感觉异常。肿瘤可局部侵袭肌肉、软骨甚至眼眶,不完全切除易复发。复发率达30%~40%。最近报道采取Mohs手术的患者复发率较低甚至为零。少数病例有淋巴结转移,但没有多系统侵犯。

微囊肿附属器癌症状:右鼻唇沟内侧一淡红色结节,边界相对清楚

微囊肿附属器癌 右鼻唇沟内侧一淡红色结节,边界相对清楚(中国医学科学院皮肤病研究所 徐秀莲提供)

组织病理

微囊肿附属器癌的组织来源不清楚,因为其有毛囊和汗腺双向分化的特点。偶尔见到的断头分泌及向皮脂腺分化的现象,推测肿瘤来源于毛囊皮脂腺-大汗腺单位。

肿瘤的边界不清,向深部浸润,偶与表皮或毛囊相连。肿瘤浅部有小至中等大小的角囊肿,也可见由基底样细胞组成细胞巢状或条索,嵌于均质化胶原的间质内,有些可见蝌蚪状形态的团块,类似于汗管瘤的改变。肿瘤深部出现小的实性细胞条索,呈浸润性生长模式,并可见管状及腺体样结构,腔内有PAS阳性物质。肿瘤细胞异型性不明显,细胞成分周围是致密的纤维间质,在深部硬化改变更明显。皮下脂肪和骨骼肌常常受累,13%的患者有骨侵犯,常见神经周围的侵犯。肿瘤细胞的异型性不明显,有丝分裂少见。偶尔可见大的基底细胞样结节,其外周细胞可呈栅栏状排列,类似毛母细胞瘤的改变。超微结构的观察证实了肿瘤向导管分化。

微囊肿附属器癌(恶性汗管瘤)组织病理学改变

上图:表皮大致正常,真皮浅层可见广泛的嗜碱性变性,肿瘤由鳞状细胞或基底样细胞的巢状或条索状团块组成(HE染色×40)(中国医学科学院,皮肤病研究所 徐秀莲提供)

微囊肿附属器癌(恶性汗管瘤)部分细胞不典型有少数核丝分裂象(HE染色×200)

上图:部分细胞不典型有少数核丝分裂象(HE染色×200)(中国医学科学院,皮肤病研究所 徐秀莲提供)

免疫组化显示肿瘤细胞表达AE1/AE3和EMA。也可做耐淀粉酶的PAS染色。LeuM1阳性,而S-100蛋白阴性。MIB-1染色显示细胞增殖率低。

诊断治疗

诊断:需与结缔组织增生性毛发上皮瘤、毛发腺瘤、汗管瘤、硬化性基底细胞癌和结缔组织增生性鳞状细胞癌相鉴别。与结缔组织增生性毛发上皮瘤、毛发腺瘤不同的是,微囊肿附属器癌位置较深,呈浸润生长的模式,有神经周围浸润和向导管分化的特点。细胞核轻度异型、角囊肿及有丝分裂的存在可区别于汗管瘤。向导管分化的特点及胞质内腔的形成可与硬化性基底细胞癌和结缔组织增生性鳞状细胞癌相鉴别。

治疗:早期手术切除。

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