汗管瘤

汗管瘤(Syringoma)是向末端汗管分化的一种汗腺瘤。因本病好发于女性,且青春期加重,妊娠期、月经前期或使用女性激素时皮疹增大肿胀,故考虑与内分泌有关。

临床症状

表现为单发或多发的小丘疹,通常直径约数毫米,巨大型可大至1cm,正常肤色、红色或棕褐色,表面有蜡样光泽,有些表现为粟丘疹样。可分为3型:

  1. 眼睑型。最为常见,多发生于妇女,在发育期或其后出现,尤多见于下眼睑(图1)。
  2. 发疹型。男性青少年多见,成批发生于躯干前面及上臂屈侧(图2)。
  3. 局限型。位于外阴及阴蒂,称生殖器汗管瘤(genital syringoma)(图3),在手指伸面称肢端汗管瘤(acrosyringoma)。

也可发生于其他部位,极少呈单侧或线状分布。通常无自觉症状,但有些病人在热环境中、出汗或日晒时有烧灼感或痒感,发生于外阴者常有瘙痒。本病可发生于任何年龄,半数以上患者发生于20~30岁。但有的病例也可发生于60~70岁。女性多于男性2倍。有相当一部分病人有家族史,或在家族中有其他肿瘤的病史(如毛发上皮瘤、皮脂腺腺瘤等)。本病皮损渐渐增大,到一定大小不再长大,很少有自行消退者,但病变属良性,未见恶变者。

汗管瘤(Syringoma)面部

图1 面部两眼睑下方多数孤立散在小丘疹,肤色或淡褐色

汗管瘤(Syringoma)身躯

图2 胸腹部多数孤立散在、密集分布的小丘疹,红色或棕褐色

生殖器汗管瘤:发生于外阴部,密集粟粒大至米粒大硬固丘疹肉粒,正常肤色或红色

图3 发生于外阴部,密集粟粒大至米粒大硬固丘疹,正常肤色或红色

组织病理

3种临床类型的组织相大致相同,在真皮上部可见多数嗜碱性上皮细胞聚集成小团块,细胞团可呈圆形、卵圆形,团块最大直径不超过10个细胞的长度,此点与其他汗腺肿瘤不同。部分细胞团可呈实体条索状,但多数中央有一管腔,表现为发育不良的汗管,管壁周围有2层立方形细胞,大都扁平,内层细胞偶可空泡化。导管内充满耐淀粉酶PAS阳性的嗜伊红无定形物质,或淡蓝灰色变性物质。最有特征性的表现是一端呈导管状,而另一端为实体条索,因此形如逗号或蝌蚪状,有的近表皮管腔内发生层状角化物,类似表皮囊肿。如导管细胞含有糖原,呈透明状,则称为透明细胞汗管瘤。许多研究证明上皮细胞含琥珀酸脱氢酶、磷酸酶和亮氨酸氨基移换酶,证明其起源于小汗腺。

汗管瘤(Syringoma)组织病理学:真皮内多个囊性管腔和实性细胞索,个别囊腔壁连着实性细胞索呈“蝌蚪状”

真皮内多个囊性管腔和实性细胞索,个别囊腔壁连着实性细胞索呈“蝌蚪状”(HE染色×100)

诊断及鉴别

本病临床上有一定特点,可以诊断,但有时病理上需要与结缔组织增生性毛发上皮瘤鉴别,后者包含大量的角囊肿。组织学与汗腺上皮瘤重叠,但临床有很大的差异,小汗腺上皮瘤是侵袭性更强的肿瘤,可能侵及皮下脂肪,间质中明显的结缔组织增生。对确诊有困难者作一活检即可解决。此外,鉴别诊断还应考虑到微囊肿性附属器癌,后者瘤体大,常扩展至皮下,细胞有毛及汗腺的双向分化,伴有细胞异型。

治疗

本病属良性肿瘤,可不予治疗。如数目少时,可局部切除或用电解治疗。

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