特发性皮肤钙沉着症

本病是指患者既无钙、磷代谢紊乱(血清钙、磷正常),又无组织损伤,皮肤、皮下组织和肌肉发生原因不明的钙沉着。根据临床表现,本型再分为下列疾病。

一、全身性钙沉着症(calcinosis universalis)

是指钙沉积在真皮、皮下组织和肌肉内,与任何已知的组织损伤或代谢性疾病无关。

本病病因不明,虽然文献中报道的有些病例可能患有未确诊的皮肌炎、系统性红斑狼疮或硬皮病,但仍有许多病例并无潜在的疾病。

临床表现:皮疹为0.5~5cm大肤色、乳白色或象牙色结节或斑块,质地坚硬,可有触痛,也可形成溃疡,排出白垩奶酪样物质(主要由磷酸钙和少量的碳酸钙构成),以后溃疡形成缓慢愈合的窦道。指端皮疹常有疼痛,其他部位的皮疹可因钙使皮肤强硬而引起运动受限。皮疹数多,常对称分布在四肢,躯干较少发生。预后差,可导致死亡。

全身性钙沉着症

骶部、右髋、腰部见多数皮下结节,呈半球状隆起,中央呈乳白色,有的团块周围有紫红色晕

其上散在绿豆至蚕豆大小的黄白色结节,质硬,挑破有白色、灰白色石灰样物挤出

上图:左侧臀部上方有15cm×15cm大片褐色斑,境界较清楚,其上散在绿豆至蚕豆大小的黄白色结节,质硬,挑破有白色、灰白色石灰样物挤出

组织病理:早期钙颗粒聚积在脂肪细胞周围或与胶原纤维平行排列。以后在真皮内呈颗粒状或小块状,散在分布,在皮下组织中则多为大的团块,在较大的钙沉积周围可有异物巨细胞反应。

表皮下大片钙盐沉着,周围结缔组织增生

上图:表皮下大片钙盐沉着,周围结缔组织增生,并见组织细胞和异物巨细胞。如用Von Kossa染色,4弓盆呈黑色(HE染色×200)

治疗可选用磷酸纤维素加低钙饮食治疗,疼痛性皮疹手术切除能获暂时性改善,对某些患者可选用糖皮质激素,但疗效还不确切。

二、局限性钙沉着症(calcinosis circumscripta)

本病少见,皮疹数少,钙沉积仅限于皮肤内,皮疹和病理同营养不良性局限性钙沉着症。患者原先无组织损伤或代谢性疾病等,血清钙、磷正常。

三、表皮下钙化结节(subepidermal calcified nodule)

又称孤立性皮肤结节钙化(solitary nodular calcification of skin)或皮肤石(cutaneous calculus),是指钙沉积在表皮下的真皮浅层。一般将它归入特发性皮肤钙沉着症,而Lever将它单独加以描述。

病因不明,可能与皮肤的特殊结构如外泌汗腺导管、痣细胞等钙化有关。

临床表现:本病少见,好发于7岁左右的儿童,或出生时已有,成人也可发生,男女之比接近2:1。好发于头皮和面部,也可见于四肢、外生殖器、眼睑等处。多为单发或2~3个,偶为多发。皮疹为质硬隆起的半球形或球形结节,表面疣样或光滑,中央有一脐凹,类似传染性软疣。

组织病理:钙化物质主要位于真皮最上部,也可延伸到真皮深部,多为紧密聚集的钙小球,或为一至数个大的均质的钙化团块,团块周围可有巨噬细胞和异物巨细胞,有时在钙化物质内见保存完好的细胞核。表皮多增厚,其内可有钙颗粒,提示钙经表皮排出。

本病无需治疗或手术切除。

四、耳廊钙化(pinnal calcification)

本病是指耳软骨发生钙化。可见于许多疾病如阿狄森病、褐黄病、肢端肥大症、糖尿病、甲状腺功能亢进症、系统性软骨软化(von Meyenburg病)、家族性冷过敏、冻疮等。

五、肿瘤性钙化(tumoral calcinosis)

是指大量的钙似肿瘤样沉积在受压处和大关节周围特殊的软组织中。本病罕见,分特发性和家族性两型。

病因不清楚,可能是机械性损伤引起的一种营养不良性钙化。根据旧“损伤理论”,目前认为关节周围结缔组织的微小损伤引起出血,形成退化的囊(rudimentary bursae)作为原发病变。特发性无家族史,血清钙、磷正常,可能与外伤有关。也可继发于慢性肾衰竭、甲状旁腺功能亢进症、乳-碱综合征、维生素D过多症及其他系统性疾病,患者血清钙、磷正常或升高。家族性是一种家族遗传性疾病,约3/4患者有家族史,但遗传方式还不清楚,有人认为属常染色体显性遗传。患者血清钙正常,血清磷和1,25-二羟维生素D3升高。

临床表现:特发性多见于非洲土著地区的年轻人,男多于女,以往常有外伤史,皮疹多单发。家族性好发于20岁以下的男性黑人,无外伤史,皮疹常多发。两型皮疹均好发于受压部位和大关节周围,如髋、肘、肩、膝关节及骶部,四肢远端如手足较少发生。皮疹为大的皮下硬结节和肿块,少数患者皮肤可出现钙化性丘疹和结节。关节和内脏器官不受累。

组织病理:发生在皮下组织,早期为胶原渐进性坏死,然后形成囊,并出现异物反应,钙沉积初呈颗粒状,以后为致密的团块状。

治疗:口服氢氧化铝及低钙、低磷饮食可能有益。治疗主要是手术切除,切除不完全易复发。

六、特发性阴囊钙沉着症(idiopathic scrotal calcinosis)

本病是阴囊皮肤发生原因不明的钙沉着,是特发性皮肤钙沉着症中最常见的一型。临床特征为阴囊皮肤内出现无症状的多发性硬结节。

本病是特发性还是营养不良性,目前仍有争议。新近对大量结节的研究发现有的结节实为表皮囊肿,有些囊肿内角质钙化,另一些囊肿破裂,破碎的囊壁最后消失,仅留下钙沉着。因此认为本病是表皮囊肿营养不良性钙化的终末阶段。其他作者亦同意本病起源于囊肿的钙化。除表皮囊肿外,已报道的囊肿有钙化上皮囊肿、外泌汗腺导管粟丘疹、毛发囊肿、漏斗部囊肿等。为什么阴囊部位的钙化率高,目前还不清楚。

临床表现:常始发于儿童和青年人,逐渐增多增大。皮疹发生在阴囊(女性在大阴唇)皮肤,为0.2~1cm大黄白色或黄色坚硬的球形丘疹或结节,类似漏斗状毛囊性囊肿,破裂后可排出白垩样物质,皮疹多发,分布对称,无自觉症状。

特发性阴囊钙沉着症

阴囊两侧见多个直径为0.2~1cm黄色皮内结节,呈半球形,表面光滑,触之质硬如骨,并可触及颗粒状物质,无破溃、结痂

组织病理:真皮内有钙沉积团块,有些团块周围有肉芽肿性异物反应。

本病无需治疗或手术切除。

七、粟粒样特发性皮肤钙沉着症(milia-like idiopathic calcinosis cutis)

本病是特发性皮肤钙沉着症的一个罕见的亚型。病因不清楚。有认为是由于汗液中钙含量增加引起钙沉淀在末端汗管,然后钙再进入真皮并向表皮移动。也有认为系钙持续沉积在炎性微表皮囊肿内所致或由局部持续损伤引起。

本病主要发生在21岁前的儿童及少年,无性别差异。约2/3患者患有Down综合征,1/3伴有睑和(或)皮疹周围汗管瘤(Down综合征常有汗管瘤,多位于眼周,但很少钙化)。皮疹数目不一,为坚硬的肤色或白色丘疹,周围可有红晕,并可穿通表皮,类似疣、表皮囊肿、汗管瘤、毛周角化、附属器肿瘤等。无自觉症状或偶有瘙痒。好发于手、足,偶尔累及躯干、颏、颈和膝。成年后常自行消退,一般不留瘢痕。

组织病理示真皮乳头内有钙沉积,有时钙位于表皮内并经表皮排出,可见异物巨细胞。

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内容拓展

    皮肤钙沉着症

    皮肤钙沉着症(calcinosis deposition,calcinosis,calcareous impregnation)系指不溶性钙盐沉积在皮肤组织。临床主要表现为坚硬的丘疹[代谢障碍性皮肤病]

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