肾钙盐沉着症

肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis)是指矿物质形成结晶并沉积于肾组织中的一种病理现象。从矿物质晶状体的化学性质上看,其与肾结石(见前述)无本质区别,大致可分为含钙盐性、尿酸性、胱氨酸性等数类。但肾钙盐沉着症与一般的肾结石的病因并不完全相同。

与肾结石相同的病因主要包括:

  1. 钙代谢紊乱和含钙结石,如高钙血症、高尿钙症、高草酸尿症及肾小管功能缺陷等。
  2. 原发性高尿酸血症和继发性高尿酸血症,后者主要由恶性肿瘤和某些药物引起。
  3. 其他类型的结石,如先天性代谢病本身所致的1型/2型原发性尿草酸盐过多、胱氨酸尿症、嘌呤/嘧啶代谢紊乱随着的肾结石等;获得性代谢紊乱所致的肾结石除继发性肾结石外,还见于1型糖原累积病和继发性Fanconi综合征。

引起肾钙盐沉着症的主要病因有:

  1. 呋塞米:婴幼儿长期应用呋塞米(速尿),其发病机制未明,以前认为与高尿钙症有关,但近年发现,呋塞米相关性肾钙盐沉着症(furosemiderelated nephrocalcinosis)的病因复杂,很可能有多种因素参与发病过程。
  2. 磷酸盐和VD:与磷酸盐的应用剂量及继发性甲旁亢有关。
  3. Fanconi综合征:引起肾钙盐沉着与酸中毒致微结石形成有关。
  4. 碳酸酐酶缺陷症(Ⅱ型):这些患者可有骨质硬化症和远曲小管性酸中毒,可表现为肾髓质钙盐沉着或肉眼可见的肾结石。
  5. Dent病和Bartter综合征:这些疾病与电势控闸性氯通道(voltage-gated chloride channels)基因突变、bumetanide敏感性Na/K-氯同转运体(NKCC2)及钾通道(ROMK)基因突变有关。
  6. 原发性低镁血症-高钙血症性肾钙盐沉着症:为常染色体隐性遗传性疾病,其病因为Henle袢调节Mg2+转运的紧密连接(tight junction)蛋白claudin 16(亦称为paracellin-1)基因(定位于3q27)突变。此病又称为家族性低镁血症伴高钙尿症和肾钙盐沉着症(familial hypomagnesemia with hypercalciuria and nephrocalcinosis,FHHNC)。
  7. 高尿钙症:表现为每24小时在无饮食干预条件下,尿钙排出>0.1mmol/kg,引起高尿钙症的原因除高钙血症外,还包括CLCN5氯通道基因突变、CaR基因突变和VD过敏感综合征等。
  8. X-性连锁高尿钙性肾钙盐沉着症(X-linked hypercalciuric nephrocalcinosis):如编码噻嗪类敏感性Na/Cl共转运体(thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter,NCCT)的基因(SLC12A3)突变所致的Gitelman综合征(突变类型主要有缺失、缺失/插入等)。
  9. 早产儿肾钙盐沉着症(preterm nephrocalcinosis):据报道早产儿(<32周)的肾钙盐沉着症发生率高(16%),这些患者主要与营养、发育不良和高草酸盐、高尿酸盐排出有关。McCormick等总结44例新生儿和儿童尸检的肾组织学检查结果,发现其中8例有显微性钙沉着症,草酸钙沉积于肾小管腔内,2例为草酸钙/磷酸盐混合性微结石。这些患者可诊断为婴幼儿肾钙盐沉着症(infantile nephrocalcinosis)。

在临床上,凡遇到下列情况之一者,均要想到肾钙盐沉着症的可能:①高钙血症。②高钙尿症。③肾小管性酸中毒。④高尿酸血症。⑤肾小管功能缺陷,包括钙、磷、镁、氯化物等的重吸收障碍。⑥VD过量与中毒。⑦长期口服呋塞米利尿剂。⑧早产儿。肾钙盐沉着症本身的诊断容易,但病因诊断常较困难,一般在排除最常见的VD中毒、各种原因所致的高钙血症、甲旁亢、高钙尿症、利尿药和磷酸盐治疗后,应想到肾小管功能缺陷可能,必要时可针对肾小管功能缺陷的表现,用分子生物学方法确定其分子病因。

双侧弥漫性肾钙盐沉着症常是代谢性疾病的后果,而局限性钙化和局限性肾钙盐沉着症要首先排除肾囊肿和肾肿瘤可能。此外,不少病例可合并肾结石,要注意排除泌尿系其他部位结石可能。

对症处理亦应根据病因的不同,采取不同的综合治疗措施,多饮水和碱化尿液对肾小管内钙盐沉着症的效果明显,但对肾实质的钙盐沉着症帮助不大。中药五苓散(wulingsan)可抑制尿钙磷排泄,对肾钙盐沉着症有一定的防治作用。(彭佑铭)

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