甲旁亢的基本病变

骨膜下骨质吸收/纤维囊性骨炎/颅骨颗粒状改变/骨质软化/泌尿结石为甲旁亢的基本病变。

一、骨膜下骨质吸收

常发生于双手短管状骨,表现为骨皮质外缘呈花边状或毛刺状,失去骨皮质缘的光滑锐利外观,严重者呈局限性骨缺损。骨皮质内缘亦可有类似改变,为骨内膜下骨质吸收的表现(图2-6-1)。骨膜下骨质吸收是甲旁亢的可靠征象,但有如下两点值得注意:①轻型或早期患者可无此表现;②继发性甲旁亢(特别是肾性骨营养不良症)也可有此表现,诊断时应加以排除。

原发性甲状旁腺功能亢进症

图2-6-1 原发性甲状旁腺功能亢进症

注:双手指骨骨膜下骨质吸收,骨皮质边缘毛糙,右手中指中节指骨有棕色瘤(箭头所示)

骨质吸收亦可见于关节软骨下、锁骨近端或远端的软骨下骨、后肋上下缘骨膜下及指(趾)末节丛状部等处。掌指骨骨膜下骨质吸收以摄放大像(焦点0.3mm)或普通照片用放大镜观察可显示得更清楚。

二、骨囊性病变

包括破骨细胞瘤(棕色瘤)和骨皮质囊肿。前者为较大的骨质密度减低区,圆形或不规则形,与正常骨的分界清楚(图2-6-2,图2-6-3),可发生于骨盆骨、长骨、下颌骨和肋骨等处,直径约2~8cm,常多发。手术切除甲状旁腺腺瘤后,此种病变可以消退,仅在原囊壁处残留条状高密度影。皮质囊肿为骨皮质膨起的多发小囊性病变。

  原发性甲状旁腺功能亢进症

图2-6-2 原发性甲状旁腺功能亢进症

注:右胫、腓骨下段多个棕色瘤,并有骨的扭曲变形,胫、腓骨骨质软化,密度降低,骨皮质变薄。右腓骨上段的棕色瘤,呈膨胀性生长(箭头所指)

原发性甲状旁腺功能亢进症

图2-6-3 原发性甲状旁腺功能亢进症

注:股骨巨大棕色瘤,并骨折移位

棕色瘤为甲旁亢的特异性表现,具有较高的诊断价值,但常被误诊为骨巨细胞瘤、骨囊肿或骨纤维异常增殖症。棕色瘤发生在骨质软化的背景上,常呈分叶状;发生在长骨骨干呈多发性;有时棕色瘤巨大,伴骨折(图2-6-3)。当甲旁亢的病因去除后,棕色瘤可消失(图2-6-4)。这些特点可与骨肿瘤相区别。

甲状旁腺腺瘤切除术后

图2-6-4 甲状旁腺腺瘤切除术后

注:图2-6-3病例甲状旁腺腺瘤切除后,骨折愈合,骨密度恢复,棕色瘤消失,显示骨小梁粗大

三、颅骨颗粒状改变

在骨密度减低的背景上,颅骨出现大小不等、界限不清的颗粒状高密度影,使颅骨呈现密度不均的斑点状,并夹杂小圆形低密度区,以额骨明显。颅骨外板模糊不清。

四、骨质软化

部分患者在以上病变的基础上伴有骨质软化,骨骼呈广泛性骨密度减低,程度不等,重者如软组织密度。骨皮质变薄、骨髓腔增大。骨小梁模糊不清,同时可合并长骨弯曲变形、三叶骨盆,双凹脊椎,胸部肋骨变形,致胸廓呈钟状,可有假骨折线形成。

五、病理性骨折

轻微外伤(如穿衣、提水、弯腰等)即可造成骨折,咳嗽也可致肋骨骨折。常为反复发生的多发性骨折。骨折往往发生在骨棕色瘤部位,常见于四肢长骨、肋骨、脊椎骨、锁骨和骨盆骨处;有时表现为明显弯曲变形,如小儿的青枝骨折。骨折处有骨痂生成。

六、牙周硬板膜消失

牙周硬板膜为牙的骨衣,为高密度白线样结构围绕在牙根周围。甲旁亢者此膜消失。此一征象并非本病的特征性表现,畸形性骨炎、佝偻病和维生素C缺乏症亦可有此表现。

七、泌尿系结石及软组织钙化

泌尿道多发结石、肾实质钙化、支气管结石、动脉壁钙化、静脉石、半月板及椎间盘钙化等。此类钙化除泌尿道结石外,当甲旁亢得到治疗后可逐渐消失。甲旁亢的X线分为骨型和肾型两种,肾型者主要表现为泌尿道结石(图2-6-5),可伴骨骼棕色瘤或肾实质钙化,而其他骨骼改变不明显,此类患者往往误诊为泌尿道结石行手术治疗,取石后症状不能改善。

原发性甲状旁腺功能亢进(肾结石型)

图2-6-5 原发性甲状旁腺功能亢进(肾结石型)

注:左肾钙化,右输尿管结石,右骼骨有一中等大小的棕色瘤(箭头所示)

骨骼畸形/骨密度增高/牙发育异常/软组织钙化提示甲旁减

甲旁减分为四种类型,即原发性甲旁减、假性甲旁减和亢进症、假性甲旁减、假性假甲旁减。四种类型甲旁减的X线表现基本相同,甲旁减-甲旁亢型者可合并纤维囊性骨炎表现。

一、骨骼畸形

具特征性的为掌(跖)指(趾)骨粗短,呈矩形,多为双侧对称性(但亦可不对称)。患儿出生时一般无骨骼畸形,约4个月后出现掌指骨和跖趾骨粗短。另一特征性表现是掌骨征阳性:于正常人手部正位摄片,第4、5掌骨头顶端的连线超越第3掌骨头顶端而不与第3掌骨相交;如果此连线与第3掌骨相交则为掌骨征阳性(由于第4、5掌骨较短所致),足部可有相同表现(图2-6-6),结合其他表现有重要的诊断价值,此征象并非假性甲旁减特有,亦可见于少数正常人及长骨粗短、骨皮质增厚、短指、桡骨弯曲、髋内(外)翻畸形、外生骨疣及Turner综合征患者,结合其他征象不难鉴别。

假性甲状旁腺功能减退症 假性甲状旁腺功能减退症

图2-6-6 假性甲状旁腺功能减退症

注:手掌指骨粗短,排列呈轮辐状(A);右足第4、5跖骨缩短,跖骨征阳性(B)

二、骨密度增高

与甲旁亢相反,甲旁减患者骨骼的钙盐沉积增多、颅骨内外板增厚及全身骨皮质增厚引起骨密度增高。但甲旁减-甲旁亢患者合并纤维囊性骨炎时,骨密度可正常或下降。

三、牙发育异常

包括牙发育不良、牙质缺陷、出牙延迟和重度龋齿等。此种情况可见于假性甲旁减。

四、脑和软组织钙化

典型的脑部钙化发生在基底神经节和小脑齿状核,亦可发生于脑的其他部位。软组织钙化可发生于皮下结缔组织、筋膜和韧带、肌腱。钙化不累及肌肉、内脏、血管和软骨。

五、其他表现

主要有股骨颈骨折、主动脉钙化、白内障、肾钙盐沉着症及其他软组织钙盐沉着症和骨端肥大(hyperostosis)等。

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