继发性甲旁亢的诊断、鉴别依据

肾性骨营养不良症按TMV系统分类和鉴别

肾性骨营养不良症可按TMV系统分类(下表),TMV系统中的T代表骨代谢转换率(turnover),M表示骨矿化(mineralization),而V指的是骨量(volume)。骨转换率和骨量可分为升高、正常或降低3种;骨矿化可正常或异常。根据肾病结局质量行动(Kidney Disease Outcomes Quality Initiative,K/DOQI)指南,肾性骨营养不良症分为6种临床类型:

  1. 甲旁亢骨病:转换率明显升高,矿化正常,骨量不定;
  2. 混合性骨病(mixed bone disease):转换率升高,矿化缺陷,骨量正常;
  3. 骨质软化症:转换率正常或降低、矿化异常,骨量下降;
  4. 无动力性骨病(adynamic bone disease,ABD):转换率降低,矿化正常,骨量正常或降低;
  5. 淀粉样骨病(amyloid bone disease):主要表现为骨组织β2微球蛋白淀粉样变;
  6. 铝性骨病(aluminum bone disease):组织学特征与ABD类似,转换率降低,矿化正常而骨量正常或降低。

肾性骨营养不良症的分类与鉴别

肾性骨营养不良症的分类与鉴别

ABD是肾性骨营养不良症的一种特殊类型,其特点是:

  1. 因骨转换率降低而矿化正常,骨组织缺乏类骨质,而胶原合成和骨形成障碍(骨质软化症有大量类骨质积聚,两者易于鉴别);
  2. 成骨细胞数目减少,但无(或很少)骨小梁周围纤维化或骨髓纤维化,骨形成率和活化频率显著下降;
  3. 透析和铝盐是引起低转换率的主要原因,铝盐引起矿化障碍,降低破骨细胞骨吸收表面和骨形成表面,同时抑制PTH分泌,如果同时使用大剂量VD则更易诱发ABD;
  4. 非铝盐所致的ABD主要见于晚期糖尿病肾病(约60%)。

如果血清PTH<100pg/ml提示ABD,>800pg/ml可认为是高转换型骨病,如果骨源性ALP亦明显升高,可以排除ABD,而居于100~500pg/ml之间时,诊断十分困难,因为ABD患者的血PTH亦可达300pg/ml(测定误差所致)。如果诊断仍有困难,可用骨组织形态计量鉴别。

根据血管钙化闭塞和硬性结节性溃疡确立CAP诊断

目前没有CAP的统一诊断标准,因此建议将组织缺血、局部血管淤血、血管扩张、小动脉钙化结节形成、近端皮肤溃疡和组织坏死为作为诊断CAP的必要条件。这些病变主要发生于四肢近端及躯干,血管炎、动脉钙化、皮下结节、皮肤坏死、脂膜炎与溃疡常久治不愈,并极易合并各种感染。

预测高危患者发生CAP的风险比诊断更重要。由于CAP主要见于慢性肾衰所致的长期继发性甲旁亢患者,因此应首先测定肾功能、血清PTH、血清钙、磷和25-(OH)D水平。但是,21%的CAP患者血钙正常,部分升高或降低;而血磷亦以正常占多数,个别可降低,明显升高者仅占6%。一些生化标志物虽然特异性不高,但结合临床表现,有助于CAP的早期诊断,并可作为判断病情进展的依据,这些生化标志物主要与血栓栓塞相关,如E-选择蛋白、细胞间黏附分子-1(I-CAM-1)、血管细胞间黏附分子-1(V-CAM-1)和von Willebrand因子(vWF)等。

体格检查可发现躯体近端溃疡,但外周血管搏动正常,且无神经病变,借此可与糖尿病足或一般的周围血管病变鉴别。应避免将一般的动脉钙化诊断为CAP。如果诊断仍有困难,可借助X线平片、高分辨MRI、骨扫描、X线乳腺照片或皮肤活检等确立诊断。皮肤活检可显示血管钙化和皮肤组织的钙化沉着(下图)。CAP需与血管闭塞性脉管炎、关节硬化、糖尿病足、单一性动脉中层钙化、外周动脉粥样硬化、一般性血栓形成和组织坏死、缓慢进展型转移性钙化、皮肤结核、ANCA血管炎、艾滋病并发多发性皮肤溃疡等鉴别。

皮肤活检诊断钙化性小动脉病

皮肤活检诊断钙化性小动脉病

注:皮肤活检可显示血管钙化和皮肤组织的钙化沉着。A:皮肤小动脉血管壁钙化;B:皮肤小动脉血管壁钙化伴皮肤组织钙化

继发性甲旁亢与原发性甲旁亢及三发性甲旁亢鉴别

继发性甲旁亢与原发性/三发性甲旁亢的鉴别

当甲状旁腺长期受刺激形成自主结节或腺瘤后,PTH呈自主性分泌时称为三发性甲旁亢(tertiary hyperparathyroidism),主要发生于长期慢性肾衰患者,其特点是在去除甲旁亢刺激因素后,甲旁亢症状仍持续加重,血钙升高。原发性、继发性和三发甲旁亢的鉴别要点见下表。

原发性、继发性和三发甲旁亢的鉴别

原发性、继发性和三发甲旁亢的鉴别

注:ALP:碱性磷酸酶

继发性甲旁亢的病因鉴别

继发性甲旁亢可见于多种临床情况,如缺钙、VD缺乏或慢性肾衰竭等,其鉴别见下表。

继发性甲旁亢的鉴别诊断

继发性甲旁亢的鉴别诊断

软组织钙化的病因鉴别

除原发性甲旁亢外,软组织钙化还可见于VD缺乏症、肾脏疾病、长期磷酸盐缺乏症、低磷血症、骨软化症、低钙血症、胃肠和肝胆疾病、胃分流术后、假性甲旁减等。原发性甲旁亢者血钙浓度增高或达正常高限,而继发性甲旁亢者的血钙降低或达正常低限,再结合尿钙和肾功能及骨骼影像改变等,一般不难鉴别。

动脉钙化与钙化性小动脉病的病因鉴别

除慢性肾病外,能引起动脉钙化并进展为CAP的疾病很多,主要有:①内分泌代谢疾病,如原发性甲旁亢、继发性甲旁亢、三发性甲旁亢、糖尿病肾病、维生素D缺乏症、长期使用糖皮质激素、骨质软化用那曲肝素钙治疗后、POEMS综合征等;②全身性疾病,如非终末期肾病、肾移植后、酒精性肝病、Crohn病、结缔组织疾病、C蛋白缺乏症、S蛋白缺乏症等;③药物相关性CAP,如环磷酰胺、阿霉素、氟尿嘧啶、华法林、白蛋白、反复输血等,这些药物虽然难以直接导致CAP,但可作为CAP发病和病情进展的重要原因。

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