原发性腺样囊性癌

临床症状

原发性腺样囊性癌（Primary Adenoid Cystic Carcinoma）是一种罕见的、原发于皮肤的肿瘤，肿瘤好发中老年女性，为表面结痂的斑块或结节，生长缓慢，病程很长。肿瘤发生于很多部位，但40％的病例见于头皮，胸、背和腹部也容易受累。

原发于皮肤的肿瘤侵袭性较低。虽然有57％～70％的复发率，但淋巴结和肺部转移相对少见，因肿瘤会在许多年甚至几十年后复发，需长期随诊。

组织病理

肿瘤位于真皮中下部，常累及皮下脂肪，由腺样或筛状瘤细胞团和许多小的实体性上皮细胞团块组成，腺样空腔有时可扩大为多囊性空腔，衬以扁平立方上皮，团块位于稀疏的纤维或黏液样间质之中。肿瘤细胞大小一致，胞质很少，核深染并可见一个明显的小核仁，有丝分裂少见。

大量PAS阳性的透明的、嗜酸性基膜样物质沉积在肿瘤细胞间和小叶周围。囊腔中常含有酸性黏蛋白，形成特殊的筛状结构，是肿瘤的一个特征。有时可见真性的导管分化并伴黏蛋白分泌。典型的腺样囊性癌呈浸润生长，并常累及神经周围。

免疫组化显示细胞表达CK和S-100蛋白，也可表达CEA。导管成分EMA和CEA阳性。

鉴别治疗

诊断：皮肤腺样囊性癌可能会与腺样基底细胞癌相混淆，因为两者都产生玻璃酸。然而前者不和表皮相连，没有收缩间隙，后者EMA、CAM5.2、S-100蛋白和CEA阴性。诊断原发肿瘤之前，需排除是由唾液腺扩散或由其他部位转移而来的肿瘤。

治疗：宜早手术切除。