汗管样小汗腺癌(小汗腺上皮瘤)

汗管样小汗腺癌、微囊肿附属器癌和腺样囊性癌彼此重叠,可能是同一种疾病的不同形式。本文开始将分别介绍。

汗管样小汗腺癌(Syringoid Eccrine Carcinoma)又称小汗腺上皮瘤、基底细胞瘤向小汗腺分化。临床罕见,好发于中年女性头皮,皮疹表现多样,有疼痛性斑秃样改变、浸润斑块及类似基底细胞癌的溃疡。肿瘤特征为病程长、易复发,呈侵袭性生长。淋巴结转移罕见。

组织病理

肿瘤位于真皮中部,偶尔与表皮相连,可侵犯皮下脂肪、筋膜或骨骼肌。由向导管分化的基底样细胞嵌于致密的、透明变的纤维基质中形成。肿瘤细胞较小,有卵圆形深染的核,胞质淡染,细胞排列成窄的条索状,伴管腔形成,其内常有耐淀粉酶的PAS阳性物质。有时还可形成囊腔。细胞异型性不明显,核丝分裂象少见,少数肿瘤细胞由于糖原聚集显示明显的空泡化,类似透明细胞汗腺瘤的改变。有时可见明显的蝌蚪样肿瘤团块形成,但没有向鳞状上皮分化的现象和筛状结构的形成,也缺乏角囊肿和向毛囊分化的特征。肿瘤常常侵犯周围神经。

组织化学可见肿瘤含有丰富的磷酸化酶、酸性磷酸酶和琥珀酸脱氢酶。免疫组化显示肿瘤表达CIK、EMA、CEA,管腔表达EMA和(或)CEA。

鉴别诊断

与微囊肿附属器癌不同的是肿瘤缺乏角囊肿、没有向毛囊分化,本病缺乏多形性筛状结构,可与腺样囊性癌相鉴别。与基底细胞癌不同的是后者肿瘤团块周围细胞栅栏状排列,有收缩间隙,EMA和CEA阴性。本病尚需排除转移性腺癌,CK20和GCDFP-15阴性表达有助于诊断。

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