毛母质瘤(Pilomatrixoma)

临床症状

本病又名Malherbe钙化上皮瘤、毛囊漏斗毛母质瘤(infundibulomatrix tumor)、毛囊漏斗毛母质囊肿(infundibulopilomatrix cyst),系起源于向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞。本病好发于青年人,女性发病率较高。研究表明60~70岁是本病又一个高发年龄段。肿瘤通常单发,常染色体显性遗传病患者可表现为多发性皮损。该瘤生长缓慢,皮损为直径0.5~3cm的结节,常发生于头面部,其次为上肢、颈、躯干及下肢。皮损呈石样硬的结节,位于真皮或皮下,很少分叶,偶呈囊性,肿瘤虽可与皮肤粘连,但基底可以移动,极少破溃,个别可向表皮穿通而排出内容物,可称为穿通性毛母质瘤。肿瘤直径极少超过12cm(巨大型毛母质瘤),其表面皮肤呈淡蓝色,可发生水疱、皮肤松弛或穿孔。

巨大型毛母质瘤,发生于耳后头皮,为真皮深部及皮下坚实肿块,表面正常肤色或淡红色

巨大型毛母质瘤,发生于耳后头皮,为真皮深部及皮下坚实肿块,表面正常肤色或淡红色

水疱型毛母质瘤

水疱型毛母质瘤

组织病理

表皮一般正常,肿瘤位于真皮内,有时可累及到皮下组织,肿瘤呈多结节状,单个肿瘤小叶团块由基底样细胞和影细胞构成,皮损处于发展阶段时以基底样细胞为主,嗜碱性细胞的边界往往不清楚,甚似基底细胞样细胞,大多排列在肿瘤岛的周边,但不呈栅栏状排列。成熟的皮损以影细胞为主,基底样细胞体积小、大小形态一致,核圆、呈空泡状。早期皮损有明显的有丝分裂活性,但无病理性核分裂象,表示皮损处于快速生长阶段,而非恶变倾向;随着肿瘤的成熟,基底样细胞转化为影细胞,胞质呈嗜伊红性,核变小,染色质丰富,最后核消失,有密集嗜伊红性角蛋白碎片残留,影细胞轮廓模糊不清,常见巨细胞。本病的角化主要发生在毛囊部位,有时可见点状的表皮角化。另一特征性的改变是在某些肿瘤内,基底样细胞及间质内的组织细胞中常见黑素颗粒。80%的成熟皮损区域有钙盐沉积,病变中常见嗜碱性的点状钙化灶,偶尔见大的钙化团块,20%的患者发生骨化现象。偶尔见基质内淀粉样物质沉积及灶状透明细胞。

老年患者的毛母质瘤有时可见细胞形态呈多样性、丧失细胞极性、核染色质丰富及出现明显的核分裂象,称为增生性毛母质瘤。这些具有异型性改变的皮损与一般皮损无明显差别,但完全切除后建议随访观察。

诊断与治疗

临床上可怀疑本病,但确诊需作病理检查。临床上需要与基底细胞瘤、鳞癌及其他附属器肿瘤区别。病理上仅钙化的表皮囊肿类似本病,但上述各病在病理上均有其特征,可以鉴别。尽管影细胞是毛母质瘤的特征性改变,但它也见于其他毛囊性肿瘤如漏斗部囊肿、毛发上皮瘤及结缔组织增生性毛发上皮瘤。

治疗采取外科切除可治愈本病,但2%~3%的患者局部可复发。

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