皮肤骨瘤(皮肤骨化)

皮肤骨瘤(Osteoma Cutis)又称皮肤骨化(cutaneous ossification)、皮肤骨瘤病(osteomatosis cutis)、骨瘤病(osteomatosis),即在皮肤组织内有新骨形成。它可原发于正常皮肤或组织,亦可继发于炎症、肿瘤或皮肤损伤等。

病因及发病机制

原发性者无钙、磷代谢异常,骨瘤部位先前无损伤。多数骨瘤为继发性,常发生在原有的各种皮肤肿瘤内、炎症部位如瘢痕和经久不愈的严重痤疮,或患某种内分泌疾病如甲状旁腺功能减退症、假性甲状旁腺功能减退症。除Gardner综合征、Albright遗传性骨发育不良(Albright's hereditary osteodystrophy)、先天性斑块样皮肤骨瘤(platelike osteoma cutis)和进行性骨发育异常(progressive osseous heteroplasia)外,儿童很少发生原发性外胚层骨化。所以,以往报道的斑块样皮肤骨瘤(至少有部分)很可能现在被命名为进行性骨发育异常。

原发性皮肤骨瘤的形成机制尚不清楚。可能是由于胚胎发生过程紊乱,正常间充质细胞异位分化为成骨细胞,并错误地保留在局部如皮肤(错构瘤),或刺激骨外正常间充质细胞转变为成骨细胞(化生),也可由胚胎发生期的间充质干细胞分裂时突变转变成成骨细胞。患者各种骨标记如胶原前肽正常,但皮损内的碱性磷酸酶(成骨细胞产生的一种酶)活性增高,免疫组化显示有Ⅲ型前胶原(procollagen)、替拿素(tenascin)和细胞外基质蛋白贮积。超微结构研究表明矿化区(mineralized areas)的巨大钙化由板层状骨组成,微小钙化由成骨细胞样细胞组成的骨样组织构成,故原发性皮肤骨瘤是真正的错构瘤而不是真皮矿化。

临床症状

各年龄均可发生,可出生时即有,亦可见于老年人。皮疹单发或多发,为坚硬的丘疹、结节或斑块。依据骨瘤形成前皮肤和皮下组织是否正常,皮肤骨瘤分原发性和继发性,然后再分若干亚型。

(一)原发性

  1. Albright遗传性骨发育不良
  2. 无Albright遗传性骨发育不良:
    1. 面部多发性粟粒状骨瘤(multiple military osteoma of the face)。
    2. 孤立性骨瘤(isolated osteoma)。
    3. 泛发性骨瘤(widespread osteoma)。
    4. 先天性板层状骨瘤(congenital plaque-like osteoma)。

(二)继发性

  1. 肿瘤或新生物 基底细胞癌、毛母质瘤等。
  2. 损伤和瘢痕 原发性皮肤骨瘤罕见,占皮肤骨瘤的15%。它可发生于Albright遗传性骨发育不良出生后不久的婴儿,该病见于假性甲状旁腺功能减退症和假假性甲状旁腺功能减退症两种疾病,预后差。无Albright遗传性骨发育不良的皮肤骨瘤患者预后较好。
  3. 炎症性皮肤病:
    1. 进行性系统性硬化症和CREST综合征。
    2. 皮肌炎。
    3. 硬斑病。

面部多发性粟粒状骨瘤:又称多发性粟粒状皮肤骨瘤。本病罕见,多见于女性,仅发生在面部,偶见于头皮。皮疹为1~4mm大坚硬的肤色或肉色丘疹或结节,多发(可超过100个),散在分布,无不适。发生于痤疮的又称痤疮后皮肤骨瘤(post-acne osteoma cutis),与痤疮瘢痕相关;若发生在四环素或米诺环素治疗痤疮期间,骨瘤呈淡蓝色,在紫外线下发出荧光。

孤立性骨瘤:多发生在头皮,也可见于身体其他部位,皮疹为单个孤立的硬结节或斑块。

泛发性骨瘤:发生于新生儿,皮疹为多发性的皮下硬结节,多分布在躯干、四肢等处。

先天性板层状骨瘤:亦称皮肤板层状骨瘤,由Worret和Burgdorf(1978年)首次报道,是一种局限的非进行性疾病。骨瘤出生时即存在或发生在1岁内,偶见于儿童、成人和老年人。好发于四肢和头皮,单发或多发,多为较大的骨板,可达数厘米,偶尔穿通皮肤,经表皮排出骨质。无钙、磷代谢异常,也无其他促发因素如感染、损伤等,但可与其他类型的骨瘤伴发,也可发生在硬皮病皮损中。

继发性皮肤骨瘤较原发性多见,约占皮肤骨瘤的85%,最常见于毛母质瘤内,也可发生在其他肿瘤中如基底细胞上皮瘤、皮肤混合瘤、皮内痣、瘢痕等以及硬皮病、皮肌炎等炎症性疾病的皮肤组织内。

组织病理

在真皮或皮下组织中有大小和形状不一的灶性骨化区,又称板层骨,有层状纤维结构,在骨组织内和其周围有成骨细胞,偶见破骨细胞(一种多核巨细胞),有时可见哈氏管(由包裹在骨内带有血管的结缔组织构成)。在穿通性骨瘤中,可见骨碎片位于通向皮面内衬有表皮的管道里或在破裂的表皮内。

预防及治疗

手术切除,面部多发性粟粒状骨瘤外涂0.5%的维A酸乳膏有效,疗程需数周至半年。

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