海绵状血管瘤(Cavernous Hemangioma)

临床症状

为大而不规则、柔软的皮下肿块,呈圆形或不规则形,可高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不太清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小,表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩,常伴有毛细血管瘤。在出生时或出生后不久发生,好发于头皮和面部,可累及口腔或咽部黏膜。损害一般较大,自行发生,损害单个或多发,少数情况下,沿单侧皮节分布。可发生于身体各部位,按其发生频率顺序为皮肤、骨、肝、骨骼肌及肠。侵犯内脏者,一般无自觉症状,仅偶在尸检中或外科手术中发现,间或有内出血的报道。海绵状血管瘤有持续存在和不断增大的倾向,偶可达到惊人的大小,而且影响或压迫到重要器官。但有些病例也可自然消退。

海绵状血管瘤:左颊部大而不规则的皮下柔软性肿块,表面青色,尚可见并发毛细血管瘤

左颊部大而不规则的皮下柔软性肿块,表面青色,尚可见并发毛细血管瘤

海绵状血管瘤如增大时,也可以发生破溃、继发感染,最后形成瘢痕。海绵状血管瘤的一种严重类型,伴有血小板减少和紫癜者,即为卡萨巴奇-梅里特综合征(Kasabach-Merritt syndrome),又称毛细血管瘤伴血小板减少性紫癜(capillary angioma with thrombocytopenic purpura)、毛细血管瘤-血小板减少综合征(capillary angioma-thrombocytopenia syndrome)、血管瘤-血小板减少综合征(hemangioma-thrombocytopenia syndrome)、血小板减少性紫癜-血管瘤综合征(thrombocytopenia purpura-hemangioma syndrome)。病因系因血管瘤而引起血小板分离及血小板不足。大多发生于婴儿,偶见于成年人。患者面容苍白,有紫癜及出血,巨大毛细血管瘤,淤点及淤斑。血管瘤去除后血小板数恢复正常。也可与其他类型血管瘤伴发(如泛发性毛细血管瘤、多发性血管球瘤、血管内皮瘤等)。紫癜不是血小板减少引起的结果,而是一种消耗性凝血病,由于血液的凝固和血管瘤内的纤维蛋白形成,使血小板、纤维蛋白原、凝血酶原等消耗所致。据报道,约1/4病例死于出血、呼吸道感染或恶变。血小板可降到(10~15)×109/L,脾切除也不能防止其发生。

此外,还有两种少见的先天性疾病可发生海绵状血管瘤,即蓝色橡皮疱样痣综合征:除血管瘤累及皮肤外,常波及肠道,引起慢性出血而产生贫血,其他器官也可受累。Maffucci综合征:除血管瘤累及皮肤和皮下组织外,并发软骨发育不良和骨化不全,骨脆弱引起畸形,此外,还有骨软骨瘤和软骨肉瘤等异常。

组织病理

位于真皮深层和皮下组织内,由大而不规则的腔隙组成,甚似静脉窦,腔内壁衬以单层内皮细胞,很少增生,外围则由厚薄不一的纤维组织包绕。有的腔壁较厚,是由外膜细胞增生所致。腔内含有红细胞和纤维蛋白性物质。有些大血管腔隙内皮细胞增生,形成乳头状结构,突向管腔。在小的腔隙内可见血栓或钙化。

诊断及鉴别

血管瘤一般临床诊断不难,应注意有无并发其他深部组织或内脏血管瘤。而深在的海绵状血管瘤,往往在外科手术或活检时得到确诊。在组织病理上有时需与血管平滑肌瘤、血管纤维瘤和血管脂肪瘤等鉴别。

治疗

同鲜红斑痣:根据血管畸形导致血管瘤的型别、部位等具体情况而定。常用治疗方法有外科手术切除、冷冻治疗、注射硬化剂、放射治疗及激光治疗等。

  1. 手术切除:适用于较大的血管瘤或内脏血管瘤。
  2. 激光治疗:以往用氩离子激光、染料激光、铜蒸气激光,近年来用脉冲激光对鲜红斑痣和毛细血管瘤有较好效果。
  3. 放射治疗:用浅层X线照射对毛细血管瘤治疗有效果。海绵状血管瘤也有较好效果。
  4. 冷冻治疗:液氮冷冻,可根据皮损大小和形状,选择适当的治疗方法,多用于毛细血管瘤,但此法易留瘢痕。
  5. 硬化剂:适用于小的毛细血管瘤、海绵状血管瘤,常用硬化剂为5%鱼肝油酸钠溶液或1%~10%柳酸盐溶液。注射于血管瘤底部,每周或隔周1次,每次0.1~0.5mL,常数次后见效。