局限性血管角化瘤

局限性血管角化瘤(Angiokeratoma Circumscriptum)又名角化性血管瘤(keratotic hemangioma),1915年由Fabry首次报道。

临床症状

通常出生时即有,也可发生于儿童期或青年期。好发于小腿和足部,偶见于背和前臂,早期损害为单个,偶为多个淡紫红色聚集性丘疹或充满血液的囊性结节,以后融合成不规则形或线形斑块,表面角质增生,呈疣状。皮损随年龄增长而增大,并出现新的损害,一般为数厘米大小,少数可以很大,并可不断扩展。临床上,局限性血管角化瘤和局限性淋巴管瘤常很相似,皮损表面有些浅表结节呈囊状,即某些浅表囊性结节内含有血液,而另一些则会有淋巴液,这种损害介于两者之间称为中间型。

局限性血管角化瘤患者腿部症状

小腿部丘疹结节,融合形成多个斑块,表面角质增生,有血痴

此型血管角化瘤可与阴囊型血管角化瘤、海绵状血管瘤、鲜红斑痣等并发。Cobb综合征是指皮肤有局限性血管角化瘤或鲜红斑痣按皮节分布,受累皮节的脊髓内也有血管瘤。

组织病理

表皮角化过度或不规则棘层肥厚,乳头瘤样增生,其下毛细血管明显扩张,管腔内含有红细胞,可见血栓形成,真皮深层和皮下组织内也可见血管扩张、充血、内皮细胞增生,甚至海绵状血管瘤。有时可见充满淋巴液和充满血液的管腔混杂。

治疗

血管角化瘤一般诊断不困难,但需注意并发其他血管肿瘤或病变的可能。可采用激光、冷冻和电解等治疗。

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