肢端血管角化瘤(Angiokeratoma Acroasphyticum)又名疣状毛细血管扩张(verruca telangiectatica),1862年由Bazin首次报道。1889年Mibelli作了进一步描述,故又称Mibelli血管角化瘤(Mibelli's angiokeratoma)。
临床症状
通常见于儿童期和青春期,女性多见,可伴有肢端发绀症,或常有冻伤及冻疮史。好发于指、趾的背侧、膝和肘部,偶见于伸侧或指、踝关节及掌跖、耳部等处,分布对称。损害表现为针头大小的斑丘疹,数个至数十个,暗红色、紫色,表面角化、粗糙,压之有时可退色。部分可见直径2~8mm的结节,紫红色和灰褐色,表面角化过度或稍呈疣状,中央见毛细血管扩张或血痂,外伤后易出血。无明显自觉症状。
两手指伸侧及手背,对称分布粟粒至米粒大斑丘疹,表面角化,有的融合,多数散在分布。皮损表面粗糙,有的呈疣状增殖
双足趾背侧可见许多暗紫红色斑丘疹,表面粗糙,有的互相融合(北京协和医院 马东来提供)
右手指背侧可见许多紫红色丘疹,表面粗糙,有的互相融合(北京协和医院 马东来提供)
组织病理
肢端血管角化瘤、阴囊血管角化瘤及丘疹型血管角化瘤的组织相基本相同,不是真性血管瘤。在真皮乳头层内毛细血管扩张,部分被延伸的表皮嵴包绕。晚期扩张毛细血管的管壁紧贴表皮嵴,有些完全被表皮嵴包绕,似表皮内血囊肿。偶见血栓形成和机化。部分病例真皮中部也可出现血管扩张,但不累及真皮下部。血管周围有时可有轻度炎细胞浸润,弹性纤维断裂。较陈旧损害表皮角化过度,棘层不规则肥厚。
角化过度,真皮乳头内毛细血管扩张,形成囊腔,腔内有红细胞(HE染色×200)