增生性毛鞘(毛发)囊肿

临床症状

增生性毛鞘(毛发)囊肿(Proliferating Trichilemmal/Pilar Cyst)本病少见,女性发病率高,男女发病之比为1:6,90%以上发生于头皮。肿瘤生长缓慢,呈单发、结节状,可形成斑块,高出皮面或呈分叶状,有时破溃而酷似鳞状细胞癌,多为单发,偶有2个皮损,直径通常>6cm。如皮损迅速增大,表明恶变,可引起区域性转移,称之为恶性增生性外毛根鞘瘤(malignant proliferating tricholemmal tumor)。

增生性毛鞘(毛发)囊肿

图为顶部5cm×2cm×3cm蜡黄色分叶状团块,表面无破溃,三处呈乳头状隆起,两处顶端有圆锥形褐色角质物

该肿瘤有时累及皮下软组织甚至骨骼,常因切除不干净导致复发。偶尔发生系统性扩散,但极少导致患者死亡。

组织病理

肿瘤位于真皮内,由鳞状上皮细胞团块构成,边界清楚,可与表皮相连,呈分叶状、实质性、囊状或蜂窝状,类似鳞状细胞癌。肿瘤团块周边细胞呈栅栏状排列,并被一层厚的基底膜带包绕。特征性的改变是病变中出现广泛的毛鞘角化及坏死,缺乏颗粒层。有时由于糖原聚集,肿瘤团块内出现大量的透明细胞。肿瘤团块中央可形成囊腔,内含无定型角质及小的钙化灶。本病也可见到细胞的角化和鳞状旋涡的形成,偶尔细胞呈轻度异型性改变,基底细胞层可见核分裂象,但极少出现病理性核分裂象。

瘤组织内大囊腔见钙化灶(HE染色×400)

瘤组织内大囊腔见钙化灶(HE染色×400)

恶性增生性毛囊肿瘤病理学改变多种多样,恶性程度低者表现为原位灶状核及胞质呈异型性改变,伴有不典型核分裂象;恶性程度高者具有明显的侵袭行为,常伴有破坏性生长。发生恶变的临床特征有皮损短期内明显增大、肿瘤直径>5cm、发生在非头皮部位和(或)皮损出现灶状坏死或溃疡;组织学显示肿瘤呈侵袭性生长、出现大量核分裂象及细胞明显异型性。

诊断治疗

该病应与鳞状细胞癌相鉴别,鉴别点是前者组织学上出现多数被包绕的肿瘤结节,肿瘤团块边界清,细胞呈栅栏状排列,有时还可伴有透明基底膜带,出现毛鞘角化而非表皮角化。

治疗主要采取手术切除。

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