毛囊皮脂腺囊性错构瘤

临床症状

毛囊皮脂腺囊性错构瘤是一种少见的错构瘤,由毛、皮脂腺和间质成分组成。文献报道不足20例,多发生于青年人,也可出生时即有皮损。典型表现为直径约1cm孤立对称的丘疹或结节,好发于面中部,尤其是鼻部。

毛囊皮脂腺囊性错构瘤症状

上图:臀部结节呈圆形或轻度脑回状,边界清楚,上有明显的小凹陷形成,其内充满角质物,部分结节中央有1根或多根毛发穿出(第四军医大学西京医院 王雷提供)

组织病理

损害在真皮内,上皮部分由漏斗部囊腔构成,腔内有角质性碎屑和皮脂腺分泌物,无毛发,很少与表皮相连,很多皮脂腺小叶通过皮脂腺导管与囊腔相连。偶尔可见不同生长阶段的毛囊,有时有畸形的毛囊结构,也可见到成熟的顶浆分泌腺体。上皮结构周围有层状致密的胶原纤维增生,纤维上皮结构与邻近增生的间质之间有裂隙。

间质成分包括胶原、弹性纤维、脂肪、血管组织及神经组织,它们是肿瘤的成分,有时可以比上皮成分明显。有时也可见显著的黏蛋白沉积,尤其是血管周围。

真皮内可见畸形的毛囊,上端毛囊漏斗部扩张,并充满角质物质

上图:真皮内可见畸形的毛囊,上端毛囊漏斗部扩张,并充满角质物质,下端毛囊上皮明显增生呈细条索状,部分向周围分支并分化为典型的皮脂腺组织,周围胶原明显硬化,真皮浅层胶原内散在成熟脂肪细胞(HE染色×20)(第四军医大学西京医院 王雷提供)

皮脂腺周围胶原增生硬化,部分胶原呈板层状,胶原之间有明显的裂隙

皮脂腺周围胶原增生硬化,部分胶原呈板层状,胶原之间有明显的裂隙(HE染色×100)(第四军医大学西京医院 王雷提供)

诊断治疗

本病与皮脂腺毛囊瘤特别类似,但病理上本病与表皮不连,并有显著的间质成分,有助于两者鉴别。

治疗:较小的皮损可手术切除。

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