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No.21肾上腺疾病
焦点:

皮质醇增多症(库欣综合征)器官功能与结构异常症状表现

过量皮质醇导致水钠潴留/血容量扩张/动脉硬化/高血压

由于过量皮质醇对血管内皮的长期损害,CS患者的动脉硬化远比同龄正常人明显而严重。如高血压长期得不到控制,常导致动脉硬化和肾小动脉硬化,即使CS治愈后血压也很难降至正常。长期高血压可以并发左心室肥厚、心力衰竭和脑血管意外等。

皮质醇、去氧皮质酮的钠水潴留作用导致血容量扩张。另外,对缩血管物质(如去甲肾上腺素)的反应过强也是发生高血压的原因之一。Martynov等指出,Cushing病的高血压发病与ACTH、皮质类固醇的高分泌有关,但疾病进一步发展则与自主神经系统兴奋性改变及中枢神经系统调节障碍有关;血浆PRA增高、外周血皮质醇与MR结合,使皮质醇无法完全转化成无活性的可的松也引起血压升高。红细胞膜Na+/ H+交换增强,细胞内和细胞外容量增加;细胞内Na+增多,对儿茶酚胺的敏感性增高,加速高血压的发生和发展。

过量皮质醇引起性腺功能紊乱

男性性欲减退主要与皮质醇增多有关,睾酮生成减少,表现为性功能减退、阳痿、阴茎萎缩和睾丸松软缩小。女性性欲减退则由于皮质醇和雄激素同时增加引起。不同类型的CS对性腺功能的影响也不一样,一般非CRH/ACTH依赖性CS主要通过过量皮质醇引起性腺功能减退,而CRH/ ACTH依赖性CS患者还往往伴有肾上腺雄激素分泌增多,对女性的性腺功能产生额外的不良作用;表现为月经紊乱、继发闭经,极少有正常排卵,难以受孕。

除肾上腺皮质腺瘤外,由肾上腺增生所引起的CS均有不同程度的肾上腺去氢异雄酮及雄烯二酮分泌增加,这些激素的雄性激素作用不强,但可在外周组织转化为睾酮,男女性的雄激素分泌相对增多。头面部皮肤油腻、头顶脱发,但秃顶少见,典型而早期的表现是面部毫毛增多增粗(vellous hypertrichosis);粗厚的黑色终毛(darked terminal differentiated hirsutism)增多代表雄激素明显增加,主要见于肾上腺皮质癌。少数可表现为全身毛发增多。导致痤疮、月经稀少、多毛、脱发、皮脂分泌增多甚至女性男性化。雄激素抑制下丘脑-垂体-性腺轴也是性腺功能减退的另一原因。

痤疮是CS的早期表现之一,患者多毛常伴有痤疮,主要分布于面部。轻度时表现为丘疹样痤疮,数目≤20个,痤疮不伴有囊性结节样改变;中度时,痤疮呈丘疹样改变,数目>20个,且伴有囊性结节样痤疮;重度患者出现大量囊性结节样痤疮。引起痤疮的原因是:①雄激素和皮质醇均促进皮脂腺生长、发育和皮脂生成;②胰岛素上调皮脂腺GH受体表达,促进细胞分化、刺激卵巢和肾上腺雄激素生成,抑制肝SHBG合成,提高游离睾酮水平,增加睾酮的可用性;③在CRH/ACTH依赖性CS患者中,CRH/ACTH刺激皮脂腺增生、细胞分化和皮脂生成,同时增强雄激素的生物可用性,而黑皮素亦促进皮脂细胞的分化及脂肪合成;④雌激素减少使抑制皮脂生成的作用减弱。

过量皮质醇引起欣快/失眠/躁狂/情绪不稳/认知障碍

约半数CS患者伴有精神状态改变。轻者表现为欣快感、失眠、注意力不集中和情绪不稳定,少数表现为抑郁与躁狂交替,或出现类似躁狂、抑郁或精神分裂症样表现与认知障碍。CS精神症状发生原因可能与下列因素有关:①糖皮质激素调节情感、认知和成瘾行为的作用被扩增;②患者海马的可逆性损害;③脑皮质萎缩。

过量皮质醇引起红细胞-白细胞增多/淋巴细胞凋亡/免疫功能紊乱

大量皮质醇使白细胞总数及中性粒细胞增多,并促进淋巴细胞凋亡及淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布,外周血的绝对值和白细胞分类百分率减少。无症状的自身免疫性甲状腺病(asymptomatic autoimmune thyroid disease)经肾上腺切除治疗CS后,可发展为毒性甲状腺肿(Graves病)。CS可缓解合并SLE或皮肌炎的症状,而肾上腺切除后病情恶化。大量的皮质醇抑制机体免疫功能,中性粒细胞向血管外炎症区域的移行能力减弱,自然杀伤细胞数目减少,功能受抑制。患者容易合并各种感染如皮肤毛囊炎、牙周炎、结核播散、泌尿系感染、甲癣、体癣等;皮肤感染不易局限,可发展为丹毒和败血症,机会性感染增加。合并感染后,机体难以产生相应反应,体温不升高,白细胞计数可正常,故不能用体温和白细胞计数等作为衡量感染严重程度的指标。

过量皮质醇诱发青光眼/白内障/结膜水肿/突眼

大量皮质醇升高眼内压,常伴结膜炎。严重时因眼眶内脂肪沉积而导致突眼,患者常有结合膜水肿,可能由于眶后脂肪沉积引起。早发白内障往往提示合并或并发糖尿病可能。眼底病变的早期症状不明显,可仅表现为浆液性中心脉络膜视网膜病。高皮质醇血症还加速青光眼和白内障的发展。偶尔,异源性CRH/ACTH分泌综合征患者可以视力损害或眼内压升高为首发表现。

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