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No.30肾上腺疾病
焦点:

特殊类型库欣综合征(皮质醇增多症)的治疗

库欣综合征(一下简称CS)患者的垂体ACTH细胞常发生糖皮质激素受体基因点突变,但这并非引起糖皮质激素抵抗的根本原因。该受体基因杂合性丢失(loss of heterozygosity,LOH)可产生相对性糖皮质激素抵抗,这些患者似乎更容易发生自主性ACTH分泌。

原发性肾上腺病变治疗

不依赖CRH/ACTH的双侧肾上腺增生应选择双侧肾上腺全切除术治疗,防止残余肾上腺组织再次增生,术后糖皮质激素终身替代治疗。异源性CRH/ACTH分泌综合征应明确ACTH起源,治疗原发癌瘤,根据病情选择手术、放疗、化疗或联合治疗。如能根治,CS症状可以缓解;如不能根治,则需用皮质醇合成抑制药减少皮质醇合成。据报道,溴隐亭对肺类癌所致的异源性CRH/ACTH分泌综合征有一定效果。

妊娠并CS治疗

部分女性在妊娠后诱发CS。活动性CS患者妊娠困难,可能因类固醇激素抑制黄体生成素释放,导致排卵功能障碍。如已有妊娠,则导致流产、早产或死胎,母亲的妊娠并发症发生率高。妊娠并CS多因肾上腺皮质醇分泌瘤引起,少数患者属于“妊娠所致的CS”,此种CS的特点是产后可自动缓解,发作时出现紫纹、高血压和糖代谢异常。

轻度CS可给予支持治疗,同时严密监测病情变化。妊娠期间尽量不用药物治疗和手术治疗。重度CS治疗的原则是:①第1个3月期终止妊娠,接受药物(如甲吡酮,无致畸作用)治疗;②第2个3月期手术治疗,可加用药物治疗;③第3个3月期在胎儿足月后尽早分娩;④产后按病因接受CS的常规治疗。

儿童CS治疗

儿童CS的治疗应避免对生长发育的不良影响。新生儿和儿童(婴幼儿)以肾上腺癌和HIV感染较多见,偶见结节性增生。条件允许时,应尽可能开颅手术切除病灶,防止肿瘤进一步扩大和转移。慎用美替拉酮、酮康唑、氨鲁米特和生长抑素类药物。手术后需用糖皮质激素替代治疗者要定期复查血ACTH,防止替代过量。儿童CS伴GH缺乏和生长发育障碍,使身高/体重比值明显下降,故需同时应用GH制剂,促进生长发育。(廖二元 彭依群)

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