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No.33肾上腺疾病
焦点:

非ACTH受体介导性库欣综合征(皮质醇增多症)的治疗

依病因而定,一般均应采用手术治疗。但在手术前应该使用相应的受体拮抗剂抑制皮质醇的分泌。AIMAH伴明显CS可行双侧肾上腺切除术。而轻度至中度CS可行单侧肾上腺切除术,但当对侧结节增大后常需第2次手术。一般术前先用肾上腺类固醇激素合酶抑制剂控制症状。AIMAH为良性增生,不会进展为恶性肿瘤,症状很轻者可用药物治疗,每年用CT和生化检查追踪即可。

在分泌皮质醇的肾上腺增生或肿瘤中,如果存在肾上腺异位受体表达,可用相关药物治疗。例如,使用T3可改善TSH依赖性CS,用奥曲肽可治疗GIP依赖性CS,用普萘洛尔抑制异位β-肾上腺素能受体,或用利普安抑制LH受体都取得了良好的疗效。

对体位有反应的AIMAH包括异位表达AVP受体、β-肾上腺能受体和AT-2受体3种可能。它们的特点是:①异位表达AVP受体者可被AVP和高渗盐水兴奋,被水负荷抑制,DDAVP试验阴性提示为V1受体表达,而阳性说明是V2受体表达;②β-肾上腺素能受体表达者可被胰岛素低血糖试验和异丙肾上腺素兴奋,而被β-阻滞剂抑制。③AT-2受体表达者可被体位试验和AT-2兴奋,但被AT-1受体阻滞剂抑制。(罗湘杭 母义明)

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