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No.18肾上腺疾病
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Cushing综合征(皮质醇增多症、库欣综合征)

Cushing综合征(Cushing syndrome,CS;库欣综合征、皮质醇增多症,hypercortisolism)由Harvey Cushing于1912年首先报道。本征是由多种病因引起的以慢性高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。虽然皮质醇增多症是CS的同名词,因外源性糖皮质激素引起的类CS并无血皮质醇升高,而急慢性应激时又伴有高血皮质醇血症,故不主张使用“皮质醇增多症”的命名。另外,糖皮质激素过多包括了CS和假性CS(pseudo-Cushing syndrome)两种临床情况,因而糖皮质激素过多(cortisol excess)更不等于CS。根据近年的研究报道,ACTH依赖性CS并非只由ACTH调节,在Cushing病和异位ACTH分泌综合征中,皮质醇的分泌也依赖于CRH,因而将以前的ACTH依赖性CS称为CRH/ACTH依赖性CS(CRH/ACTH-dependent Cushing syndrome)似乎更合理些。

CS可发生于任何年龄,多见于20~45岁,成人多于儿童,女性多于男性,男女比例1∶3~1∶8。成年男性的肾上腺病变多为增生,成年女性的肾上腺病变可为增生或腺瘤,而新生儿和儿童(婴幼儿)以结节性增生多见;以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。随着诊断水平的不断提高,CS的早期诊断率较以前提高。

分类

CRH/ACTH依赖性CS是指下丘脑-垂体病变(包括肿瘤)或垂体外肿瘤分泌过量ACTH和(或)CRH,导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇的综合征,其中的常见类型是Cushing病和异源性CRH/ACTH分泌综合征。非CRH/ACTH依赖性CS(non-CRH/ACTH-dependent Cushing syndrome)的特点是肾上腺皮质肿瘤或原发增生性结节自主分泌过量皮质醇,血ACTH降低或检测不出。特殊类型的CS可以是CRH/ACTH依赖性或非CRH/ACTH依赖性。酒精中毒、抑郁症或肥胖患者可有CS的类似表现,但血皮质醇正常,故称为假性CS。由于实验室检查和影像学技术快速发展,CS患者能在出现临床症状以前得到诊断,故又提出了亚临床CS(subclinical Cushing syndrome)的概念。CS的分类见表3-15-9,临床上以下丘脑-垂体病变所致的Cushing病常见。

Cushing综合征的分类

Cushing综合征,皮质醇增多症的分类

注:CS:Cushing综合征。PPNAD:primary pigmented nodular adrenocortical disease,原发性色素性结节性肾上腺皮质增生;AIMAH:CRH/ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,非CRH/ACTH依赖性大结节肾上腺皮质增生。urocortin:尿皮质醇;bombesin:蛙皮素

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