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No.23肾上腺疾病
焦点:

皮质醇增多症(库欣综合征)的临床转归与并发症

CS的病因和病情决定其临床转归

Cushing病的治疗较困难,疗效仍欠满意,针对垂体ACTH瘤和针对肾上腺增生的放射治疗或手术治疗均存在较高复发率,而治疗过度又常导致肾上腺皮质功能减退;针对肾上腺增生的放射治疗或手术治疗过度还可引起Nelson综合征。双肾上腺全切可使95%的患者缓解,27%残留肾上腺组织,复发或出现肾上腺危象罕见,23%于7~10年间发展为Nelson综合征。术后短期内ACTH降低,且对CRH无反应。CS患者在手术治疗后,血皮质醇和ACTH恢复正常,但CS的许多临床表现(如精神异常、乏力、关节病)长期存在,工作能力不能完全恢复。部分在术后一至数年内存在持续性关节疼痛、皮肤脱屑、乏力、精神失常等表现,多数为皮质醇戒断反应,可逐渐恢复;如伴有直立性低血压,要想到肾上腺皮质功能减退症、GH缺乏和血管加压素(vasopressin)缺乏可能,可给予糖皮质激素或增加原补充的GH剂量。

儿童Cushing病用垂体放射治疗的治愈率可达80%。长期随访经蝶窦手术患儿,其体重下降,可恢复青春期的追赶生长(catch-up growth),并最终达到正常身高。但是,儿童Cushing病容易复发。少部分儿童因Cushing病复发或GH缺乏而长期存在生长发育延迟,如为后者可应用GH治疗。

异位CRH/ACTH分泌综合征属恶性疾病,预后不良。

CS并发高血压危象/冠心病/糖尿病/肾石病/骨质疏松/身材矮小

未经治疗或治疗不及时的病例可发生脂代谢紊乱、高血压危象、冠心病、类固醇性糖尿病、败血症、躁狂症、肾石病、骨质疏松性骨折、身材矮小等并发症,其中高血压危象、急性冠脉事件或败血症可导致死亡。有人对治愈已5年的CS患者进行健康相关生活质量(health-related quality of life, HRQoL)调查发现:虽然与CS活动状态时相比,其HRQoL有所改善,但是和正常人群相比仍差;同时发现其心血管疾病的风险较正常人明显增高,故对已治愈的CS患者应长期追踪病情变化。骨质疏松可于2年内逐渐恢复正常,但脊椎压缩性骨折和无菌性骨坏死为不可逆性。

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