1. TSU.TW
  2. 科目
  3. 内分泌学
  4. 内分泌腺疾病
  5. 肾上腺疾病
No.29肾上腺疾病
焦点:

非CRH/ACTH依赖性库欣综合征的治疗

切除肾上腺病变并尽量保留正常组织

可选择单侧或双侧腹腔镜下肾上腺切除术治疗非CRH/ ACTH依赖性CS,但过度肥胖(BMI>30)影响视野和组织分离而不宜采用。一般手术经腰部切口入路,近年有不少报道用腹腔镜手术方法。侧卧位腹腔镜肾上腺(腺瘤)切除术,快速、安全、有效,并发症少,尤其适于腹部手术史或病情危重患者。Hubens报道,结合腹腔镜与辅助自动内镜是用于肾上腺切除术治疗CS的新方法。Liang报道,CT引导下经皮结节内醋酸注入有效治疗3例肾上腺腺瘤(直径1.3~3.3cm)患者,术后为促进同侧或双侧萎缩的肾上腺组织较快恢复功能;在使用糖皮质激素替代治疗同时,可肌注长效ACTH 60~80U/d,2周后渐减量,每隔数日减10U;如肾上腺组织已经明显萎缩,则需长期用可的松(25~37.5mg/d)替代治疗,随肾上腺功能恢复而递减用量,大多数患者可在3个月~1年内停止替代治疗。

肾上腺肿瘤切除要根据肿瘤大小、良恶性性质选择术式。肿瘤大,估计恶性可能性大者,建议选开腹手术;如肿瘤小,良性者可考虑腹腔镜手术切除。当肿瘤无法切除时,还可以考虑用肾上腺动脉栓塞治疗,经肾上腺动脉插管,肿瘤内注入无水乙醇和碘海醇(iohexol)混合物可抑制皮质醇过度分泌。术后1年功能尚不能恢复者可能需终身替代治疗。如不能根治或已有转移,用皮质醇合成抑制药如米托坦降低血皮质醇,缓解症状。儿童CS患者肾上腺肿瘤以恶性多见,治疗以手术为主,术后加用化疗。

围术期防止急性肾上腺皮质功能衰竭

术前准备

肾上腺肿瘤或增生所致CS患者术前必须准备充分,防止发生术后急性肾上腺皮质功能不全。如完善术前准备,纠正水电解质、酸碱失衡,低钾碱中毒者应补充氯化钾,3~6g/d。糖代谢紊乱或糖尿病者应予胰岛素治疗,将血糖控制在正常水平。负氮平衡者给予丙酸睾酮或苯丙酸诺龙治疗。合并感染者使用抗生素控制感染。详细检查心、肾等脏器功能,并针对高血压、心律失常等给予适当处理。术前12小时及2小时各肌注醋酸可的松100mg(每侧臀部各50mg),或术前6~12小时开始给氢化可的松静脉滴注。

术中处理

给予氢化可的松100~200mg,加入5%葡萄糖盐水500~1000ml中缓慢静脉滴注;至肿瘤或肾上腺切除后加快滴注速度;如发生血压下降、休克或皮质危象等情况,应及时给予对症及急救治疗,并立即加大皮质醇用量,直至病情好转。

术后处理

一般分为4个阶段:①术后第1天:氢化可的松静脉滴注量200~300mg,有休克者常需加量至300~500mg以上;同时肌内注射醋酸可的松50mg,每6小时1次,或DXM 1.5mg,每6小时 1次。②术后第2和第3天:氢化可的松100~200mg/d静脉滴注,或DXM 1.5mg肌内注射,每8小时1次,或醋酸可的松50mg肌内注射,每8小时1次。③术后第4和第5天:氢化可的松50~100mg/d静脉滴注,或DXM 1.5mg肌内注射,每12小时1次,或醋酸可的松50mg,肌内注射,每12小时 1次。④术后第6天及以后:糖皮质激素改为口服维持量,泼尼松5mg,每天3次,以后逐渐减至维持量。

肾上腺皮质次全切除患者,术后糖皮质激素可缓慢减量,最后可停用。当减至维持量后,如尿17-OHCS或UFC仍明显升高,表示癌肿未彻底切除,宜加用化疗;否则可继用维持量,并观察复发征象。糖皮质激素治疗过程中,应观察血压、电解质、尿17-OHCS、17-KS及血皮质醇浓度变化;术后为促进萎缩的肾上腺恢复,可加用ACTH 20~60U/d,肌内注射;7~10天后减量,每数日减10U。但也有人持反对意见,认为此时给ACTH恰恰妨碍了残存的肾上腺功能恢复,因为不单是肿瘤外的肾上腺组织萎缩,垂体ACTH细胞也处于极度萎缩状态。

如存在ACTH分泌肿瘤,应先行肿瘤手术;或在肾上腺手术后作垂体放射治疗。肾上腺全切除术后,需皮质激素作永久性替代治疗。异源性CRH/ACTH分泌综合征者尽可能切除原发癌肿。而下丘脑-垂体性Cushing病患者作双侧肾上腺切除后,如发生皮肤色素加深,血ACTH明显升高,甚至出现垂体大腺瘤及其相应综合征者,提示Nelson综合征。因此,主张双侧肾上腺切除术后加用垂体放射治疗,并定期随访观察。肾上腺腺癌术后如需大手术治疗或合并重症感染,应给予糖皮质激素补充治疗。术后Addison病的预防办法是合适的糖皮质激素替代治疗。如已经发生Nelson综合征,可用卡麦角林(cabergoline,长效D2受体协同剂)治疗,每周1次口服1mg,共用6个月;如血ACTH仍升高,则改为2mg,每周1次,再使用6个月,并复查血ACTH、垂体MRI等。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/3805.html

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学

栏目图文

  • 肾上腺解剖学:位置、
  • 肾上腺组织学
  • 肾上腺激素之:肾上腺
  • 肾上腺激素之:肾上腺
  • 肾上腺激素之:肾上腺
  • 儿茶酚胺:肾上腺髓质
医学医院知识

肾上腺疾病

  • [AD]
搜索 回顶部