基底细胞样毛囊错构瘤

基底细胞样毛囊错构瘤(Basaloid Follicular Hamartoma)

临床症状

本病少见,临床表现多样。常见的临床类型有单发性、局限性、线状痣样、泛发性和遗传变异性。

  1. 单发性:常见于老年女性,皮损好发于面部、头皮,为直径1~2mm的肤色丘疹,临床上易误诊为基底细胞癌
  2. 局限性:好发于成人头部,皮损为红色或淡褐色斑块,部分伴有粟丘疹及脱发,部分皮疹为先天发生
  3. 线状痣样:皮损分布广泛,呈淡棕色,表面有毛囊性丘疹,可并发斑秃、基底细胞癌、表皮囊肿及黑头粉刺(下图)
  4. 泛发性:为面部浸润性丘疹和斑块,伴有进行性全身性脱发及重症肌无力
  5. 遗传性:主要为染色体显性遗传,皮损好发于头颈部、躯干和会阴部,为小的肤色或褐色丘疹。成年发病。但基底细胞样毛囊错构瘤综合征患者出生或幼年期发病,为面部、躯干和四肢末端的粟丘疹、黑头粉刺样皮损,可伴有多毛症和掌(跖)部的小凹陷。

基底细胞样毛囊错构瘤症状

左下睑肤色小丘疹

组织病理

组织学上可见两种表现,常见的改变为真皮内基底样细胞呈条索状或树枝状交互吻合,嵌于疏松的纤维性基质内,周边细胞呈栅栏状排列,类似基底细胞癌。细胞无异型性改变,有丝分裂象不明显,偶尔出现小的角化灶和角囊肿,有时表皮内有色素沉着或基质内淀粉样物质的沉积。另一种情况类似于毛发上皮瘤,肿瘤由基底样细胞组成,交织成小梁状或小叶状,周边细胞栅状排列,嵌于致密的富于细胞的纤维基质中,并可见不成熟的毛囊结构。本病偶尔可呈结节样基底细胞瘤的改变。免疫组化显示,瘤团内bcl-2和Ki-67稀疏阳性,周围基质中见CD34细胞。

鉴别诊断

组织学上需要与基底细胞癌鉴别,本病无收缩间隙及明显有丝分裂象,细胞凋亡不明显;免疫组织化学示:基底细胞癌bcl-2,MIB-1表达明显增强,部分线状痣样型患者组织学改变和毛发上皮瘤类似,然而本病大多为先天发病,不呈进行性改变。

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