尼尔森综合征

尼尔森综合征(Nelson Syndrome)是Cushing综合征患者行双侧肾上腺切除后,出现分泌ACTH的垂体腺瘤并进行性增大而引起的一种综合征。其主要表现为皮肤进行性变黑、垂体周围组织的压迫症候群以及血浆ACTH水平显著升高。

病因及发病机制

关于分泌ACTH垂体腺瘤的发生,目前有几种观点:①垂体腺瘤原先即存在,双侧肾上腺切除后,由于失去了肾上腺皮质激素的回馈性抑制,促使腺瘤进行性增大;②切除双侧肾上腺后,过低的肾上腺皮质激素回馈性促使下丘脑分泌更多的促肾上腺皮质激素释放因子(CRF),刺激垂体分泌ACTH的细胞增生,由此产生肿瘤。

该腺瘤能分泌大量的ACTH和(或)MSH(促黑激素)、P-LPH(P-促脂素),使黑素细胞产生大量的黑素引起皮肤进行性变黑。垂体腺瘤持续增大,侵犯和压迫垂体周围组织,由此产生一系列的症状(垂体周围组织压迫症候群)。

临床症状

本病好发于青壮年,女性多见。常发生于因库欣综合征行双侧肾上腺全切或次全切术数月至2年后。故除已有的库欣综合征的部分症状外,其主要临床表现为全身皮肤黏膜进行性变黑和垂体周围组织压迫症候群。皮肤变黑类似Addison病,但较其更黑,呈棕褐色或焦煤样色素沉着,以面部、乳晕、腋窝、手背、瘢痕、唇、口腔黏膜、外阴等处更为明显,有时指甲上有黑色纵行条纹。压迫症候群的症状有头痛、视力减退、视野缺损、眼底改变、眼外肌麻痹、三叉神经痛、面部麻木、脑脊液鼻漏及下丘脑症候群等。

实验室检查:①血浆ACTH和MSH水平显著升高,ACTH水平常超过1000pg/mL,甚至可高达10000pg/mL;②放射学检查能发现垂体腺瘤,CT扫描具有重要的诊断价值,MRI的敏感性较CT高,能发现3mm肿瘤,并能提供肿瘤的大小、形状、生长方向以及对周围组织的侵犯和压迫。

诊断及鉴别

根据库欣综合征行双侧肾上腺切除术数月至2年后皮肤进行性变黑、垂体腺瘤、垂体周围组织压迫症候群及血浆ACTH水平显著升高可作出诊断。鉴别诊断有:

Addison病:为双侧肾上腺皮质功能长期明显减退,色素沉着较Nelson综合征轻,皮质激素治疗后色素变淡和消退,无垂体腺瘤及垂体周围组织压迫症候群。

黑变病:黏膜一般无色素沉着,亦无垂体腺瘤和垂体周围组织压迫症候群,实验室检查示垂体功能和肾上腺皮质功能正常。

预防及治疗

库欣综合征患者行双侧肾上腺切除术后应定期检测血浆ACTH,检查视野和进行蝶鞍放射学检查,以期早发现垂体腺瘤早治疗。

垂体腺瘤的治疗:

  1. 手术治疗,即经颅或蝶窦行肿瘤切除;
  2. 放射治疗,有高能射线、重粒子照射和γ-刀等外照射,以及将198Au或90Y等放射性元素植入蝶鞍的内照射;
  3. 药物治疗,垂体功能亢进的可给予溴隐亭、赛庚啶、生长抑素(somatostatin)、奥曲肽等。

功能低下的可采用适当的替代补充治疗。

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