全垂体功能减退症

全垂体功能减退症(Panhypopituitarism)是指各种原因导致垂体衰竭及垂体的全部激素分泌不足或缺乏所致的疾病。因产后大出血引起垂体坏死和功能低下的称席汉综合征(Sheehan syndrome),由其他各种原因所致的则称西蒙综合征(Simmond syndrome)。

病因及发病机制

病因复杂,有许多原因如缺血梗死、肿瘤侵袭或压迫下丘脑和垂体、浸润性病变、手术和外伤、放射线、自身免疫(淋巴细胞性垂体炎)、药物、感染等。有些属原因不明的,与遗传有关。

上述原因可引起下丘脑、下丘脑垂体通路和垂体损伤,使垂体衰竭及垂体的全部激素分泌不足或缺乏,由此引起各种垂体激素相应的靶内分泌腺萎缩和功能低下,从而产生一系列症状。

临床症状

主要是各种垂体激素相应的靶内分泌腺功能低下的症状。皮肤病变为皮肤干燥、粗糙、苍白、弹性差、色泽变浅、乳晕色素变淡等;毛发异常表现为胡须减少、腋毛和阴毛脱落、头发稀疏,周身体毛亦可弥漫性脱落;指(趾)甲的甲板变薄、无光泽、质脆和生长缓慢。Yamaguchi等报道一例淋巴细胞性垂体炎伴掌跖脓疱病和嗜酸性粒细胞增多症。

其他方面的病变主要有促性腺激素(GnH)和泌乳素(PRL)缺乏导致性腺功能减退、性器官萎缩、闭经、乳房萎缩、产后无乳等;促甲状腺激素(TSH)减少使甲状腺功能低下,产生畏寒、食欲不振、便秘、反应迟钝、记忆力差、精神失常等;促肾上腺皮质激素(ACTH)下降致使肾上腺皮质功能下降,出现恶心、呕吐、疲乏、无力、体重减轻、免疫力差等;GH不足在儿童表现为生长迟缓或停滞,在成年人可无明显异常或有肌肉萎缩、之力等。

实验室检查:血浆激素测定示垂体各种促激素如GnH(包括FSH和LH)、TSH、ACTH、GH的水平部分或全部减少,以及各靶内分泌腺如性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能等部分或完全减退。

诊断及鉴别

典型患者易诊断,不典型患者需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下相鉴别。原发性的血浆促激素水平升高,而继发于垂体的促激素水平低下。临床表现两者也有不同,如垂体性性腺功能减退的性激素下降与生精、排卵功能的丧失是一致的,而原发性的则不一致;原发性甲减常有甲状腺肿大、黏液性水肿、血脂增高、心包积液及月经量多等异常,而垂体性的则多无;垂体性肾上腺皮质功能低下者全身皮肤色素减少,而原发性者则为皮肤黏膜色素沉着。

预防及治疗

本病治疗原则是去除病因,积极治疗原发病,同时进行内分泌腺激素替代治疗。

糖皮质激素:为首选,所需剂量是患者自觉良好,体重增加不明显。一般为每日口服泼尼松5mg,或氢化可的松20~30mg,或醋酸可的松25~37.5mg,分2次服,早8时服全日量的2/3,下午3时再服全量的1/3。应激状态下需增加剂量。通常无需给予盐皮质激素。

甲状腺激素:所需剂量是每日给予甲状腺干制剂60~120mg,或左旋甲状腺素50~150μg,心脏病或老年人从小剂量(如25μg/d)开始,逐渐加量。

性激素:生育期女性用人工周期疗法,于月经第5日口服雌激素(己烯雌酚0.2mg/d或炔雌醇25~50μg/d),服药第16~21日加用孕激素5天,如每日口服甲轻孕酮2~4mg或甲地孕酮5~10mg。绝经期妇女无须加用孕激素。男性可给予雄激素,如丙酸睾酮50~100mg,肌内注射,每周1~2次;或十一酰睾酮口服,每日40~120mg。

生长激素:仅限于儿童,用于治疗生长迟缓或停滞,也可纠正空腹低血糖。

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