伴浆细胞浸润的典型溃疡性扁平苔藓

本病的皮损具有典型的扁平苔藓(LP)和溃疡性LP的特征,但病理变化为真皮内带状浆细胞浸润。Van Praag等于1991年报道1例为86岁女性,双前臂屈侧瘙痒性紫色丘疹已50年,后延及足趾,以后皮疹形成溃疡,有渗出、疼痛、趾甲脱落。但病理变化为真皮内带状浆细胞浸润和少数嗜酸性粒细胞存在,命名为伴浆细胞浸润的典型溃疡性LP。本病病因尚不明。

临床症状

本病兼有典型的LP和溃疡性LP的临床表现,皮损为多角形紫色丘疹,表面有Wickham纹,伴有瘙痒,足趾皮损为有渗出的溃疡疼痛,颊黏膜损害为白色网状小丘疹。病程慢性。

组织病理

表现为表皮轻度角化过度,灶性颗粒层增生,不规则的棘层肥厚,表皮嵴呈锯齿状。真皮有带状细胞浸润,包括浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,但浆细胞占细胞数的60%~70%。基底细胞和基底邻近细胞凋亡和空泡变性。在浸润的浆细胞中可见IgA、IgG、IgM、IgD和IgE呈多克隆分布,而λ轻链和κ轻链呈均匀性分布。直接免疫荧光检查显示多数细胞样小体包被以IgM、IgA、IgG和C3,沿真皮表皮交界分布。骨髓穿刺显示浆细胞轻度增生(<5%),但无恶性变化。

诊断及鉴别

根据本病的临床表现和病理变化的特征,一般诊断不难。由于浸润主要为浆细胞,应与某些感染性疾病、髓外性浆细胞瘤、巨球蛋白血症以及扁平苔藓红斑狼疮重叠综合征鉴别。根据临床及病理改变可排除上述疾病。

治疗

溃疡可进行外科切除、植皮,其他皮损按LP治疗方法治疗。

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