寻常狼疮:病因、症状、诊疗参考

为皮肤结核中较常见的一种,特征损害为许多苹果酱色结节和斑块,不规则扩展,形成瘢痕,破坏组织,病程持续多年。

病因及发病机制

寻常狼疮是发生在先前感染过结核杆菌,且已致敏者身上的一种继发性皮肤结核,对结核菌素纯蛋白衍化物的敏感性很高。结核杆菌可经皮肤损伤处侵入皮肤。寻常狼疮亦可由破溃的淋巴结、骨关节结核病灶直接或经淋巴管蔓延至皮肤,也可由内脏结核病灶经血流播散至皮肤。极少数病例可发生于卡介苗接种处,故认为在卡介苗接种后,如在接种处发生肉芽组织,久不消退,即应追踪观察。

此外,患者的营养、生活条件、卫生状况、个人抵抗力等对寻常狼疮的发生与发展皆有很大的关系。

症状表现

基本损害为粟粒至豌豆大的狼疮结节,红褐色至棕褐色,呈半透明状,触之质软,微隆起于皮面,结节表面薄嫩,用探针探查时,稍用力即可刺入,容易贯通及出血(探针贯通现象)。如用玻片压诊,减少局部充血时,结节更明显,呈淡黄色或黄褐色,如苹果酱颜色,故亦称“苹果酱结节”,有时许多结节互相融合构成大片红褐色浸润性损害,直径可达10~20cm,表面高低不平,触之柔软,覆有大片叶状鳞屑。

在长期的过程中有的损害自愈形成瘢痕,有的结节往往破溃形成溃疡,溃疡开始时仅见于损害的一部分,以后可致整个损害全部溃烂。其溃疡多浅表,呈圆形或不规则形,溃疡表面为红褐色肉芽组织,有少量稀薄脓液,脓液干燥后结成污褐色厚痂。溃疡边缘不整齐,质柔软,色暗红,边缘呈潜行性。在发展过程中,溃疡中央或一侧结疤治愈,但边缘或另一侧不断向外扩展,可形成大片损害,亦可形成环状、弧形或蛇行性等特殊形态。组织毁坏性大,愈后结成高低不平的条索状瘢痕,严重者瘢痕收缩,发生畸形或功能障碍。寻常狼疮的再一个特点为已愈之瘢痕组织上又可再生新的狼疮结节,再破溃形成溃疡,故本病常迁延数十年不愈(下图)。

面颊部粟粒大至豌豆大狼疮结节

面颊部粟粒大至豌豆大狼疮结节,红褐色及棕褐色,呈半透明状,互相融合成大片浸润性斑块,表面高低不平,中央愈合形成瘢痕

除以上典型损害外,由于患者机体反应性的不同,又有以下几种临床类型:

  1. 扁平寻常狼疮(lupus planus)损害表面平滑,可有少许鳞屑,呈片状浸润斑片,由狼疮结节构成,愈后有较扁平的萎缩瘢痕。
  2. 增殖性寻常狼疮 包括结节性狼疮、瘤样狼疮(lupus tumidus)、疣样狼疮(lupus verrucosus)、乳头状狼疮(lupus papillaris)等。此类狼疮为狼疮结节密集互相融合,高出于皮面呈明显的浸润状肿块或大小不等的乳头状增殖。
  3. 溃疡性狼疮(lupus exulcerans)常形成较大面积的溃疡,可由狼疮结节破溃而发生,亦可由皮肤下方淋巴结、骨骼或其他组织的结核感染时所继发。
  4. 播散性狼疮(lupus disseminatus)为身体内部结核病灶中之结核菌经血行播散至皮肤而发病。本病可见于患麻疹或猩红热等急性传染病后的儿童,皮肤突然出现散在性的由狼疮结节构成的小斑片,病损数多,互不融合。

寻常狼疮的好发部位以面部最多,约占50%以上,其次为四肢、臀部及颈部等处。面部寻常狼疮常致组织毁坏而损坏面容,如鼻软骨及鼻翼破坏,鼻孔显露呈鸟嘴状鼻;有时鼻部全部毁坏,只见鼻中隔后部及鼻甲部;耳廓破坏只留耳孔;颊部及眼睑皮肤毁坏,瘢痕收缩而使眼睑外翻、眼睑闭合不全等,可导致结膜炎、角膜溃疡甚至失明。四肢及颈部损害可因瘢痕收缩而挛缩畸形,有时肌肉、肌腱或骨骼可毁坏,甚至指(趾)脱落而残缺畸形。

寻常狼疮也常侵犯黏膜,黏膜损害可为原发性,或由面部狼疮扩展而来。鼻黏膜及口唇部较为多见,鼻黏膜损害可沿鼻泪管侵及泪囊甚至眼结膜,亦可向后延伸至鼻咽部,并可经腭前孔至硬腭前面。咽部损害可经耳咽管蔓延至中耳。整个口腔黏膜及口唇发生黏膜狼疮,但由于黏膜潮湿及其他细菌的污染,黏膜狼疮可表现一片微高起的肉芽状斑片,灰白色,表面不平呈颗粒状,有时伴有微小溃疡,表面结痂。齿龈可出现肿胀及溃疡,牙齿亦可脱落,偶侵犯舌部发生乳头肥大或疼痛的裂纹。由于口腔黏膜损害,饮食障碍,致使患者营养不良。

寻常狼疮无明显自觉症状,在有继发感染时可有疼痛,如不伴发其他结核病,全身症状较轻。此类再感染性结核病,一般不累及局部淋巴结。

寻常狼疮往往由儿童或少年时期开始发病,半数以上的患者在10岁以内发病,20岁以前发病的约占80%。

寻常狼疮的并发症

  1. 继发性感染:寻常狼疮患者常并发化脓菌感染,如脓疱疮、疖及丹毒等。
  2. 象皮病肢体:寻常狼疮或可并发淋巴管炎或淋巴结炎,可因屡次发作,致使淋巴管或淋巴结破坏,淋巴回流障碍,而使肢体发生象皮病。
  3. 其他结核病:寻常狼疮患者可并发其他脏器的结核,如有人统计约25%病人可有活动性肺结核,30%病人可合并骨结核等。
  4. 皮肤癌:在长期狼疮病变处可并发鳞状细胞癌,其发生率约为1%~2%(图3-3-29)。

寻常狼疮症状:右颊部寻常狼疮处发生隆起菜花状肿块、溃疡,为并发的鳞状细胞癌

右颊部寻常狼疮处发生隆起菜花状肿块、溃疡,为并发的鳞状细胞癌

组织病理

寻常狼疮的病理变化主要发生在真皮的浅层,但亦有蔓延到真皮深层甚至皮下组织者,并可导致皮肤附属器破坏。

病理浸润主要为结核性结节,并很少见有干酪样坏死的结节,即使有亦很轻微。浸润细胞主要为淋巴细胞、上皮样细胞和巨细胞,巨细胞虽然通常是核呈边缘排列的郎罕巨细胞,但有些是核呈不规则排列的多核巨细胞。损害越早,淋巴细胞浸润越多,围绕在浸润灶周围。损害较久时则上皮样细胞及郎罕巨细胞占优势,上皮样细胞大都呈同心圆形集簇或不规则排列。浸润灶内无血管,其中有胶原纤维变性,最后弹性纤维亦可变性破坏(下图)。病灶愈合时,边缘部网状纤维致密和胶原化,有广泛纤维组织增殖。弹性纤维不能恢复。

上皮样细胞组成的结节,边缘见郎罕巨细胞,周围少量淋巴细胞(HE染色×200)

上皮样细胞组成的结节,边缘见郎罕巨细胞,周围少量淋巴细胞(HE染色×200)

表皮变化为继发性的,在有些病例中可有棘层肥厚、角化过度或乳头瘤样增生,甚至假上皮瘤样增生,偶或发生鳞状细胞癌。但有些病例,可因真皮内的浸润压迫而使表皮萎缩变薄,甚至破坏形成溃疡,并可因继发感染而化脓,以致在浸润中发现许多中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及其他化脓性细菌。

在寻常狼疮的病理组织中,虽然可有结核杆菌的存在,但不易被发现,甚至培养和动物接种亦不能成功。

诊断及鉴别

根据寻常狼疮的特点,如常幼年发病,基本损害为苹果酱样的狼疮结节,破溃后愈合形成瘢痕,瘢痕上又可再生新结节,一边破坏,一边愈合等特点,再结合组织病理检查呈结核性浸润等,一般诊断不难。但临床上需与下列疾病相鉴别:

  1. 结节病 结节病之结节较狼疮结节坚实,有浸润感,一般不破溃。结核菌素试验阴性。
  2. 结节性梅毒疹 梅毒性结节发展较快,可成匐行状排列,质硬如软骨,铜红色,常破溃,溃疡呈穿凿状,愈后留有瘢痕。梅毒血清反应阳性。其病理改变主要为浆细胞浸润及血管变化。
  3. 盘状红斑狼疮 红斑呈蝶状,常对称分布于鼻及两颊部,无狼疮结节及溃疡,红斑上有黏着性鳞屑,底面附着毛囊角质栓。
  4. 深部真菌病 结节常破溃、结疤,真菌培养阳性。组织病理学可查获病原菌。
  5. 结核样型麻风 结节较狼疮结节稍硬,患处感觉障碍为其特点,有周围神经粗大及肢体麻木畸形,可出现营养性溃疡。

预防及治疗

一般应用标准抗结核病治疗,并监测药物不良反应。对小片损害可在局部麻醉下刮除,术后压迫止血。对范围不大的皮损可用1%的普鲁卡因液加入2.5%INH溶液2mL环形注入损害周围皮下,或将5%INH软膏涂于损害处。治疗后如结节长期不消退,可应用局部透热法治疗,也可在局麻下涂布乳酸、纯石炭酸腐蚀。

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