颜面粟粒性狼疮

颜面粟粒性狼疮(Lupus Miliaris Faciei)又称为颜面播散性粟粒性狼疮(lupus miliaris disseminatus faciei)、毛囊性粟粒性狼疮(lupus miliaris folicularis)、粟粒狼疮样结核症(tuberculosis luposa miliaris)或颜面播散性栗粒性结核(tuberculosis miliaris disseminatus faciei)。

病因及发病机制

一些学者认为系一种血行播散的皮肤结核,属于寻常狼疮的变型或结核疹。但结核菌素试验经常阴性,部分患者体内不伴有其他结核灶,病损中找不到结核杆菌,病程有自限性。故有人认为本病真正原因未定。但是亦有报道部分患者既往有结核感染史,在面部播散性粟粒性狼疮皮损PCR试验发现结核杆菌,故本病的真正病因尚未确定。

症状表现

临床损害为粟粒大小至绿豆大小丘疹或结节,对称分布在眼睑、颊部、鼻两侧。发生在眼睑下方,常分布排列呈线状。轻型患者皮疹仅限于眼周,重者延及整个面部。少数皮疹可发生于颈、肩及四肢。结节柔软、表面光滑,淡红或淡褐色,时久呈红褐色或略带紫红色,呈半透明状,玻片压诊可呈苹果酱色。少数结节可破溃,复以痂皮,愈后留有凹陷性瘢痕(下图)。病程慢性,结节可分批出现,孤立或集簇发生,数目不定,数个至数十个不等,无自觉症状。持续数月或数年才渐渐消失。发生于颈部的结节可发展到黄豆大或樱桃大,表面正常皮色或淡黄色,很像多发性皮脂腺囊肿。愈后会留有凹陷萎缩性瘢痕。

颜面粟粒性狼疮症状图片

图:颜面部多数小结节,淡红色或淡紫褐色,散在或集簇,眼睑、颊部及鼻两侧多发。有的结节破溃覆以痂皮,有的消退留有凹陷萎缩性瘢痕

组织病理

真皮中、下层常见结核性浸润,有明显的干酪样坏死。浸润内胶原纤维和弹力纤维变性或消失,血管内可有血栓形成和阻塞现象。表皮改变为继发性的,可有棘细胞空泡变性,基底细胞内色素增加。

颜面粟粒性狼疮(Lupus Miliaris Faciei)组织病理

图:大“结核结节”中央干酪样坏死区,周围有上皮样细胞及郎罕巨细胞,外围淋巴细胞(HE染色×100)

诊断及鉴别

根据在成年人颜面发生对称性的红色结节,无自觉症状,结合病理检查,诊断不难。但需与下列疾病相鉴别:

  1. 寻常痤疮:有多种形态的皮疹,以黑头粉刺为痤疮的特点,可与本病相鉴别。病理改变为毛囊口角质栓塞。毛囊上皮增生,无结核性浸润。
  2. 酒渣鼻:鼻尖及颊部潮红,充血明显,有毛细血管扩张,毛囊口扩大,晚期有鼻赘。病理改变为皮脂腺肥大,无干酪样坏死。
  3. 汗腺囊瘤(hydrocystoma):为鼻及眼睑部正常颜色的多数小圆形丘疹,夏季较突起,凉爽时部分或完全消失,刺破时有少量汗液排出。病理改变为真皮内有不规则的卵圆形汗腺管囊肿,无结核性浸润。
  4. 皮脂腺瘤:损害为多发性的丘疹或结节,柔软而孤立,发生于面中央部位,无自觉症状,患者多伴有智力不足及癫痫。病理改变为皮脂腺增生肥大,血管扩张,结缔组织增生,无结核性浸润。

预防及治疗

糖皮质激素外用可减轻症状。口服糖皮质激素、四环素、氨苯砜、氯喹及维A酸药物也有效。抗结核药无效。

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