指厚皮症(Pachydermodactyly)

指厚皮症是一种少见的获得性皮肤病。1975年文献中首次描写本病,本病的性质尚不明确。有些作者认为本病属于良性浅表性纤维瘤病,发病是由反复外伤或摩擦引起。部分患者反复摩擦的行为和神经-心理障碍例如幼儿孤独症有关。有些作者认为本病可能是指节垫的异型或顿挫型。患者通常身体健康,个别报道与结节性硬化、痘疮样斑疹样萎缩性皮肤有关。

临床症状

本病通常发生于10~23岁男性。临床表现主要是双手第2、3、4指,近端指间关节两侧呈梭形肿胀伴皮肤增厚,边界不清,肤色。无疼痛,关节活动正常。Bardazzi等提出将本病分成五型:

  1. 经典型:即反复外伤或摩擦引起发病;
  2. 局限型:单独一个手指受累;
  3. 贯穿型:皮肤增厚自近端指关节延伸至掌指关节;
  4. 家族型;
  5. 与结节性硬化相关型。

X线检查示指间关节周围软组织肿胀。

指厚皮症(Pachydermodactyly)症状:手指关节增粗

上图:双手示指、中指、无名指和小指的近端指间关节呈梭形膨大,其伸侧和两侧的皮肤增厚、粗糙。双手示指和中指的掌指关节伸侧皮肤也角化、增厚,界限不清(北京协和医院 马东来提供)

指厚皮症(Pachydermodactyly)患者手指膨胀增粗部位骨与关节正常

上图:双手示指、中指、无名指和小指的近端指间关节周围的软组织肿胀,但没有骨或关节的异常(北京协和医院 马东来提供)

组织病理

病理表现无特异性,大多数病例显示角化过度,棘层肥厚,真皮增厚,有不同程度的纤维细胞增生。

指厚皮症组织病理学改变:表皮明显角化过度,棘层肥厚

上图:表皮明显角化过度,棘层肥厚。真皮胶原纤维增多,排列不规则,真皮网状层成纤维细胞轻度增生,未见明显的炎细胞浸润(HE染色×100)(北京协和医院 马东来提供)

阿新蓝染色示真皮胶原纤维间有少量黏液沉积(HE染色×400)

上图:阿新蓝染色示真皮胶原纤维间有少量黏液沉积(HE染色×400)(北京协和医院 马东来提供)

治疗

皮损内注射糖皮质激素仅能获得部分皮损暂时好转,局部外用糖皮质激素无效,可以尝试外科切除治疗。