副球孢子菌病

副球孢子菌病(Paracoccidioidomycosis)又称南美芽生菌病或巴西芽生菌病(blastomycosis South-American or brasiliansis),是由副球孢子菌或巴西(南美)芽生菌引起的皮肤、黏膜、淋巴系统及内脏器官慢性化脓性肉芽肿病变。南美洲较为多见,我国尚未见正式报道。

病因及发病机制

本病由副球孢子菌或巴西(南美)芽生菌引起,自然界尚未分离出此菌。也是双相型菌,组织内为酵母型,室温(28℃)培养呈菌丝型,实验室中可使菌型相互转化。发病主要系病原菌经皮肤黏膜传入,也可通过呼吸道或胃肠道进入人体,再由淋巴或血循环传播至全身各处。中年男性多见,但人与人间尚未见有直接传染者。

临床表现

分三型:

(一)肺副球孢子菌病 常波及双肺,初起为肺泡炎,具巨噬细胞及巨细胞浸润,有时继以小片坏死。巨噬细胞可携带病菌而传播至全身。X线见肺门淋巴结明显肿大,并有小片钙化。临床为胸痛、发热、呼吸困难、咳嗽痰多,有时带血。可闻及啰音,X线见小结节浸润,时有融合区。慢性感染者可伴有化脓性病变,继而发生广泛的纤维化而影响肺功能。仅有1/3病例有空洞形成。

(二)皮肤黏膜淋巴系统副球孢子菌病 口腔损害初发丘疹或大疱,并渐扩大形成脓肿,继以溃疡,称“桑葚型口腔炎”。溃疡边缘高卷,其苍白渗出的基底上有出血点。疼痛并影响进食,并因此导致恶病质。严重者可破坏口鼻咽喉及其附近组织而发生穿孔、瘢痕形成等。若齿牙龈被损害则可致牙齿脱落。附近淋巴结迅即波及为本病常见的特征之一,通常最早波及者为颈淋巴结,发生炎症后可与皮肤粘连,并致破溃形成窦道及渗出物外溢,其中有许多真菌同时被排出。此外,皮损可由黏膜损害而扩展,呈典型的溃烂结痂性肉芽肿。有血源或淋巴播散者可发生卫星状损害。晚期尚可波及全身。极少见原发接种的下疳型损害。

(三)系统性副球孢子菌病 播散性损害多波及淋巴系统、脾、肠、肾上腺及肝等。偶可波及睾丸、脑、脑膜、心、大动脉及骨骼。如波及肠道,可发生腹痛、厌食、呕吐、发热等症状。有报道称98%的播散性患者波及脾脏,可出现多量腹水。亦有报道约50%的患者侵及肾上腺并发生坏死,患者出现Addison病样症状。骨损害较少见,常呈孤立性的骨疏松区。有时可波及脑及脑膜而出现头痛、恶心、抽搐、偏瘫等症状,脑脊液中職细胞增加。

组织病理

皮肤黏膜损害有些区域呈肉芽肿性浸润,有上皮样细胞及巨细胞,伴急性炎性浸润及脓肿形成。在巨细胞内外可见无芽、单芽甚至多芽的真菌孢子。后者的横切面有如“驾驶盘”,直径可达60μm,无芽或单芽孢子的直径仅5~20μm。

诊断及鉴别诊断

可借临床表现、真菌检查、病理检查等来确诊,但应与结核、皮肤利什曼病、霍奇金病、着色真菌病、孢子丝菌病,甚至雅司、梅毒等相鉴别。

治疗

可用两性霉素B、氟康唑、酮康唑、伊曲康唑等。磺胺类药物只对中度严重的患者有时收效。二羟脒替单用时效果欠佳。忌用碘剂,以免发生播散。酮康唑对本病疗效甚佳。

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